Нефрогенный несахарный диабет

Несахарный диабет – это хроническое заболевание гипоталамо-гипофизарной системы, развивающееся в связи с дефицитом в организме гормона вазопрессина, или антидиуретического гормона (АДГ), основными проявлениями которого является выделение больших объемов мочи с низкой плотностью. Распространенность данной патологии составляет порядка 3-х случаев на 100000 человек, страдают ею в равной степени и мужчины, и женщины в возрасте 20-40 лет. Встречается и у детей.

Несмотря на то, что заболевание малоизвестно в широких кругах, знать симптомы недуга очень важно, ведь если вовремя провести диагностику, лечение значительно упрощается.

Вазопрессин: эффекты и основы физиологии

Вазопрессин, или антидиуретический гормон (АДГ) синтезируется клетками гипоталамуса, откуда по супраоптико-гипофизарному тракту переносится в заднюю долю гипофиза (нейрогипофиз), там накапливается и непосредственно оттуда выделяется в кровь. Его секреция увеличивается в случае повышения осмотической концентрации плазмы крови и если по каким-либо причинам объем внеклеточной жидкости становится меньше должного. Инактивация антидиуретического гормона происходит в почках, печени и молочных железах.

Антидиуретический гормон оказывает влияние на многие органы и процессы, в них проходящие:


  • почки (увеличивает обратное всасывание воды из просвета дистальных отделов почечных канальцев назад – в кровь; в результате концентрация мочи повышается, объем ее становится меньше, объем циркулирующей крови возрастает, осмолярность крови снижается и отмечается гипонатриемия);
  • сердечно-сосудистая система (увеличивает объем циркулирующей крови; в больших количествах – повышает тонус сосудов, увеличивая периферическое сопротивление, а это приводит к повышению артериального давления; за счет спазма мелких сосудов, усиления агрегации тромбоцитов (повышения склонности к склеиванию их друг с другом) оказывает кровоостанавливающий эффект);
  • центральная нервная система (стимулирует секрецию адренокортикотропного гормона (АКТГ), участвует в механизмах памяти и в регуляции агрессивного поведения).

Классификация несахарного диабета

Принято выделять 2 клинические формы данного заболевания:

  1. Нейрогенный несахарный диабет (центральный). Развивается в результате патологических изменений в нервной системе, в частности, в области гипоталамуса или задней доли гипофиза. Как правило, причиной возникновения болезни в данном случае являются операции по полному или частичному удалению гипофиза, инфильтративная патология данной области (гемохроматоз, саркоидоз), травмы или изменения воспалительной природы. В ряде случаев нейрогенный несахарный диабет является идиопатическим, определяясь одновременно у нескольких членов одной семьи.

  2. Нефрогенный несахарный диабет (периферический). Данная форма заболевания является следствием снижения или полного отсутствия чувствительности дистальных почечных канальцев к биологическим эффектам, оказываемым вазопрессином. Как правило, это наблюдается в случае хронической патологии почек (при пиелонефрите или на фоне поликистоза почек), длительном снижении в крови содержания калия и повышении уровня кальция, при недостаточном поступлении с пищей белка – белковом голодании, синдроме Шегрена, некоторых врожденных дефектах. В ряде случаев болезнь носит семейный характер.

Причины и механизмы развития несахарного диабета

Факторами, предрасполагающими к развитию данной патологии, являются:

  • заболевания инфекционной природы, особенно вирусные;
  • опухоли мозга (менингиома, краниофарингиома);
  • метастазы в область гипоталамуса рака внемозговой локализации (как правило, бронхогенного – происходящего из тканей бронхов, и рака молочной железы);
  • травмы черепа;
  • сотрясения мозга;
  • генетическая предрасположенность.

В случае недостаточного синтеза вазопрессина реабсорбция воды в дистальных почечных канальцах нарушается, что приводит к выведению больших объемов жидкости из организма, существенному повышению осмотического давления плазмы крови, раздражению центра жажды, расположенного в гипоталамусе, и развитию полидипсии.


Клинические проявления несахарного диабета


Несахарный диабет: симптомы, диагностика и лечениеБолезнь дебютирует внезапно, с появления сильной жажды (полидипсии) и частых обильных мочеиспусканий (полиурии): объем выделяемой за сутки мочи может достигать 20 литров. Эти два симптома беспокоят больных как днем, так и ночью, заставляя пробуждаться, идти в туалет, а затем снова и снова пить воду. Выделяемая больным моча светлая, прозрачная, с низким удельным весом.

В связи с постоянными недосыпаниями и снижением содержания жидкости в организме больных беспокоят общая слабость, быстрая утомляемость, эмоциональная неуравновешенность, раздражительность, сухость кожи, снижение потоотделения.

В стадии развернутой клинической симптоматики отмечаются:

  • отсутствие аппетита;
  • снижение массы тела больного;
  • признаки растяжения и опущения желудка (тяжесть в эпигастрии, тошнота, боли в области желудка);
  • признаки дискинезии желчевыводящих путей (тупая или схваткообразная боль в правом подреберье, тошнота, рвота, изжога, отрыжка, горький привкус во рту и так далее);
  • признаки раздражения кишечника (вздутие живота, блуждающие схваткообразные боли по всему животу, неустойчивый стул).

При ограничении приема жидкости состояние больного существенно ухудшается — его беспокоит интенсивная головная боль, сухость во рту, учащенное, усиленное сердцебиение. Артериальное давление снижается, кровь сгущается, что способствует  развитию осложнений, температура тела возрастает, отмечаются психические расстройства, то есть развивается обезвоживание организма, синдром дегидратации.

Симптомами несахарного диабета у мужчин являются снижение полового влечения и потенции.

Симптомы несахарного диабета у женщин: нарушения менструального цикла вплоть до аменореи, связанное с этим бесплодие, а в случае, если беременность все-таки наступила – повышенный риск самопроизвольного аборта.

Симптомы сахарного диабета у детей ярко выражены. У новорожденных и детей раннего возраста  состояние при данном заболевании, как правило, тяжелое. Отмечается повышение температуры тела, возникает необъяснимая рвота, развиваются нарушения со стороны нервной системы. У старших детей вплоть до подросткового возраста симптомом несахарного диабета является ночное недержание мочи, или энурез.

Могут определяться и другие всевозможные симптомы, связанные с основным заболеванием, вызвавшим дефицит в организме вазопрессина, такие, как:


  • выраженные головные боли (при опухолях мозга);
  • боли в грудной клетке или в области молочных желез (при раке бронхов и молочных желез соответственно);
  • нарушения зрения (если опухоль давит на область, отвечающую за зрительную функцию);
  • повышение температуры тела (при воспалительных заболеваниях мозга) и так далее;
  • симптомы недостаточности гипофиза – пангипопитуитаризма (при органическом поражении гипофизарной области).

Диагностика несахарного диабета

Критерием диагностики является обильный суточный диурез – от 5 до 20 литров и даже более, при низкой относительной плотности мочи – 1.000-1.005.

В общем анализе крови отмечаются признаки ее сгущения (повышенное содержание эритроцитов – эритроцитоз, высокий гематокрит (отношение объема форменных элементов крови к объему плазмы)). Осмолярность плазмы крови повышена (свыше 285 ммоль/л).

При определении уровня антидиуретического гормона в плазме крови отмечается его снижение – менее 0.6 нг/л.

Если после проведенных исследований диагноз несахарного диабета все же вызывает у специалиста сомнения, больному может быть назначена проба с воздержанием от приема жидкости. Проводиться она должна исключительно под контролем врача, поскольку, как было сказано выше, состояние больного при ограничении  приема жидкости существенно ухудшается – врачу необходимо отследить это состояние и вовремя оказать больному медицинскую помощь. Критериями оценки данной пробы являются:

  • объем выделенной мочи;
  • относительная плотность ее;
  • масса тела больного;
  • общее его самочувствие;
  • уровень артериального давления;
  • частота пульса.

Если же при проведении этой пробы количество выделяемой мочи уменьшается, удельный вес ее возрастает, артериальное давление, пульс и масса тела больного остаются стабильны, больной чувствует себя удовлетворительно, не отмечая появление новых неприятных для него симптомов, диагноз «несахарный диабет» отвергается.


Дифференциальная диагностика при несахарном диабете

Основными патологическими состояниями, от которых следует отличать нейрогенный несахарный диабет, являются:

  • психогенная полидипсия;
  • хроническая почечная недостаточность;
  • сахарный диабет;
  • нефрогенный несахарный диабет.

Общими симптомами для несахарного диабета и психогенной полидипсии являются повышенная жажда и частые обильные мочеиспускания. Однако психогенная полидипсия развивается не внезапно, а постепенно, при этом состояние больной (да-да, это заболевание присуще именно женщинам) существенно не меняется. При психогенной полидипсии отсутствуют признаки сгущения крови, не развиваются симптомы дегидратации в случае проведения пробы с ограничением жидкости: объем выделяемой мочи снижается, а плотность ее становится больше.


Хронической почечной недостаточности также могут сопутствовать жажда и обильный диурез. Однако данное состояние также сопровождается наличием мочевого синдрома (наличием в моче белка, лейкоцитов и эритроцитов, не сопровождающимся какой-либо внешней симптоматикой)  и высокого диастолического (в народе – «нижнего») давления. Кроме того, при почечной недостаточности определяется повышение в крови уровней мочевины и креатинина, которые при несахарном диабете находятся в пределах нормы.

При сахарном диабете, в отличие от несахарного, в крови определяется высокий уровень глюкозы, кроме того, повышена относительная плотность мочи и отмечается глюкозурия (выделение глюкозы с мочой).

Нефрогенный несахарный диабет по клиническим проявлениям сходен с центральной его формой: сильная жажда, частые обильные мочеиспускания, признаки сгущения крови и дегидратации, низкий удельный вес мочи – все это присуще и той, и другой формам болезни. Отличием периферической формы является нормальный или даже повышенный уровень антидиуретического гормона (вазопрессина) в крови. Кроме того, в данном случае отсутствует эффект от мочегонных препаратов, поскольку причиной периферической формы является нечувствительность рецепторов клеток почечных канальцев к АДГ.

Лечение несахарного диабета

Начинают лечение симптоматического несахарного диабета с устранения причины, вызвавшей его, например, с лечения инфекционного процесса или травмы мозга, удаления опухоли.


Идиопатический несахарный диабет и другие его формы до устранения причины лечат заместительной терапией препаратами вазопрессина. Синтетический вазопрессин – десмопрессин на сегодняшний день выпускают в различных лекарственных формах – в виде раствора (капли в нос), таблеток, спрея. Наиболее удобной в применении, а также эффективной и безопасной считается таблетированная форма препарата, названная Минирин. В результате приема препарата объем мочи уменьшается, а удельный вес возрастает, осмолярность плазмы крови снижается до нормальных показателей. Частота мочеиспусканий и объем выделяемой мочи нормализуется, постоянное чувство жажды исчезает.

Вероятность передозировки вазопрессина при приеме таблетированной его формы минимальна, поскольку дозировка его точная, в отличие от назальных капель, которые случайно можно капнуть более чем необходимо, что может вызвать снижение уровня натрия в крови – гипонатриемию. К тому же таблетка не вызывает атрофических изменений слизистой носа, которые нередки при применении назальных форм препарата.

Помимо препаратов вазопрессина больному показаны инфузии в больших объемах водно-солевых растворов с целью коррекции водно-электролитного баланса. Положительный эффект также оказывают препараты лития (лития карбонат).

Прогноз при несахарном диабете

Идиопатический несахарный диабет при условии адекватной заместительной терапии опасности для жизни больного не представляет, однако и выздоровление при данной форме невозможно.

Несахарный диабет, который возник на фоне каких-либо иных заболеваний, в ряде случаев проходит самопроизвольно после устранения причины, вызвавшей его.

 

К какому врачу обратиться


При выраженной жажде, полидипсии и полиурии нужно обратиться к эндокринологу. Диагностировать заболевание помогают невролог, офтальмолог. Иногда требуется консультация гинеколога, онколога, нефролога и других специалистов.

 

myfamilydoctor.ru

Симптомы

Самые главные симптомы нефрогенного несахарного диабета — выделение большого количества неконцентрированной мочи. Пациенты, как правило, имеют хорошую реакцию жажды, и содержание натрия в кровной плазме остается практически нормальным. Правда пациенты, у которых заметен неадекватный доступ к воде, либо они не имеют возможности сообщить о своей, подвержены развивитию гипернатриемии в результате чрезмерной дегидратации.

Младенцы с наследственным ННД могут подвергаться органическому поражению головного мозга с последующей олигофрениейв в том случае, если вовремя не предпринималось лечение несахарного диабета. Даже во время лечения, физический рост у маленьких пациентов зачастую замедляется, вероятно, из-за черезмерной дегидратации.

Диагноз

ННД следует подозревать у каждого пациента, у которого заметен большой диурез из-за неконцентрированной мочи. Глюкозурии места не должно быть. Содержание натрия в плазме крови немного увеличено у больных с адекватным употреблением воды, но возможно резкое увеличение у пациентов, не имеющих свободного доступа к потреблению воды. Осмолярность мочи зачастую не превышает 200, несмотря на клинические проявления гиповолемии.


Определить диагноз помогает тест дегидратации, оценивающий реакцию на экзогенный АДГ и максимальную способность к концентрации. После 3-6 ч дегидратации максимальные показатели осмолярности мочи у больных с ННД аномально низки. Существует возможность отличить ННД от центрального несахарного диабета при помощи назначения экзогенного АДГ. У больных с центральным несахарным диабетом заметно увеличение осмолярности мочи на 50-100 % через 2 ч, как было назначено экзогенное АДГ, тогда как у больных ННД имеет место минимальное повышение мочевой осмолярности.

Лечение

При лечении несахарного диабета обеспечивают адекватное употребление воды и коррекцию главной причины либо устраняют любые вероятные нефротоксины. При случае, если пациент способен употреблять жидкость по желанию, серьезные осложнения встречаются редко.

Некоторые препараты способны уменьшить диурез. Тиазидовые диуретики имеют возможность, как ни парадоксально, уменьшить диурез, снижая доставку воды к АДГ-чувствительным областям собирательных канальцев. Также могут быть полезными низкобелковая диета, содержащая низкий процент соли, НПВС и амилорид.

Видео о несахарном диабете

simptomlecheniye.ru

Симптомы несахарного диабета нефрогенного

Ярким проявлением заболевания является большое количество неконцентрированной мочи. У пациентов, как правило, есть хорошая реакция жажды, и содержание натрия в плазме крови остается почти нормальным. Однако у пациентов без адекватного доступа к воде или при невозможности сообщить о своей жажде часто развивается гипернатриемия в результате чрезмерной дегидратации.

У младенцев с наследственным ННД может возникнуть органическое поражение головного мозга с последующей олигофренией, если не предпринято своевременное лечение несахарного диабета. Даже на фоне лечения, физический рост у больных детей часто задерживается, вероятно, из-за частой дегидратации.

Диагноз при несахарнм диабете нефрогенном

ННД следует подозревать у любого пациента с большим диурезом за счет неконцентрированной мочи. Глюкозурия должна быть исключена. Содержание натрия плазмы крови слегка увеличено у пациентов с адекватным потреблением воды, но может быть резко увеличено у больных, которые не имеют свободного доступа к употреблению воды. Осмолярность мочи обычно меньше 200, несмотря на клинические симптомы гиповолемии.

Диагноз подтверждается тестом дегидратации, который оценивает максимальную концентрационную способность и реакцию на экзогенный АДГ. После 3-6 ч дегидратации максимальная осмолярность мочи у пациентов с ННД аномально низка. ННД можно отличить от центрального несахарного диабета путем назначения экзогенного АДГ. У пациентов с центральным несахарным диабетом осмолярность мочи увеличивается на 50-100 % через 2 ч после назначения экзогенного АДГ, тогда как у пациентов с ННД возможно только минимальное повышение осмолярности мочи.

Нефрогенный несахарный диабет: лечение

Лечение несахарного диабета заключается в обеспечении адекватного употребления воды и коррекции основной причины или устранения любых вероятных нефротоксинов. Если пациент может употреблять жидкость при желании, серьезные осложнения встречают редко.

Некоторые препараты могут снизить диурез. Тиазидовые диуретики могут, как ни парадоксально, снизить диурез, уменьшая доставку воды к АДГ-чувствительным участкам собирательных канальцев. НПВС, амилорид и низкобелковая диета с низким содержанием соли могут также быть полезными.

simptom-lechenie.ru

Является семейным наследственным заболеванием, характеризуется неспособностью почечных канальцев продуцировать мочу с более высокой осмотической плотностью, чем первичная моча. Передается с доминантным геном женской Х-хромосомы.

Этиология и патогенез

Этиология неизвестна.

В патогенезе решающую роль играет потеря больших количеств осмотически свободной воды вследствие нарушения почечной функций осмотического концентрирования. Предполагается врожденная энзимопатия в области дистального отдела нефрона, осуществляющего осмотическое концентрирование. Морфологических изменений в паренхиме почек не обнаруживают. Вслед за потерей жидкости наступает гиперосмолярность экстрацеллюлярной жидкости, ведущая к дегидратации клеток, что обуславливает клиническую картину заболевания.

Клиника

Симптомы болезни наиболее ярко выражены у лиц мужского пола, у женщин они выявляются только при тщательном опросе и обследовании. Нефрогенный несахарный диабет развивается сразу после рождения и проявляется “необъяснимыми” периодическими лихорадками, которые не снимаются жаропонижающими и антибактериальными препаратами, а также запорами, рвотой, симптомами дегидратации, жаждой, резистентной полиурией.

Чаще всего лихорадка, рвота, запоры появляются между 3-м и 6-м месяцем жизни, совпадая с переходом от вскармливания грудным молоком к кормлению коровьим молоком, содержащим больше осмотически активных веществ.

В типичных случаях полиурия и полидипсия могут наступить уже в раннем возрасте. Часто эти симптомы маскируются физиологической полиурией и полидипсией у детей грудного возраста, у которых жажда нередко отсутствует, иногда они отказываются от питья и пищи. После первого года жизни жажда и полиурия ярко выражены, дети выпивают и выделяют до 5—6 л жидкости в сутки. При отсутствии лечения в раннем возрасте дети отстают в физическом и умственном развитии. При недостаточном поступлении в организм жидкости всегда отмечается гиперосмолярность (свыше 300 мосм/л крови, натрий в сыворотке возрастает до 194 мэкв/л, хлор—до 170 мэкв/л), может быть умеренная гиперкалиемия и гиперазотемия. В моче не содержится белка, сахар и осадок нормальны.

Всегда низкая относительная плотность мочи (1001—1004), при сильном эксикозе — повышается до 1010. При дегидратации понижается клиренс эндогенного креатинина с последующим его восстановлением.

В грудном возрасте на урограммах патологии нет, после годовалого возраста — гипотония собирательной системы, особенно мочевого пузыря.

Диагноз

Диагноз ставится да основании семейного характера заболевания, выраженной полиурии и полидипсии, не поддающихся лечению медикаментами, гиперосмолярности крови и гипостенурии. Питрессиновый тест является решающим для диагноза: введение питрессина не сопровождается уменьшением количества мочи и повышением ее относительной плотности. Дифференциальный диагноз проводится:

1) с панкреатическим диабетом, для которого характерны глюкозурия, гипергликемия, высокая относительная плотность мочи;

2) с нейрогормональным несахарным диабетом, при котором после введения питрессина количество мочи уменьшается, увеличивается ее относительная плотность;

3) с синдромом ренального несахарного мочеизнурения при других тубулопатиях и хронической почечной недостаточности, сопровождающейся нарушением других парциальных функций почек и симптомами хронического почечного заболевания.

Лечение

Лечение состоит во введении адекватного количества (по возрасту) жидкости и в обеспечении диеты с ограничением соли и белка.

У детей грудного возраста, помимо оптимальной пищи — грудного молока, необходимо введение изотонических (5 %) растворов глюкозы. При выраженной дегидратации, гиперэлектролитемии, лихорадке применяется многодневное капельное введение жидкости, которую затем вводят дробно перорально.

У детей после года с целью обеспечения оптимальной потребности в жидкости рекомендуется не ограничивать ее прием по количеству и по времени. Значительно уменьшает потребность в жидкости бессолевая диета, содержащая мало белка, а также применение салуретиков — гипотиазида в сочетании с альдактоном. Дозы подбираются индивидуально под контролем электролитов крови. Как правило, салуретики применяют в тяжелых случаях короткими курсами. Излечения от ренального несахарного диабета не наступает. Самой частой причиной смерти в грудном и раннем возрасте являются инфекции, при которых быстро развивается дегидратация. Летальный исход наступает на фоне гипертермии, не уступающей антипиретикам. Со второго года жизни прогноз улучшается в связи с появлением жажды и способности ее выражать и утолять. Однако и в этом возрасте сохраняется опасность развития дегидратации во время инфекционных заболеваний и хирургических вмешательств, что требует внутривенного введения жидкости. Физическое отставание легче уступает лечению, умственное — выравнивается позднее.

medkarta.com

Причины нефрогенного несахарного диабета

ННСД может быть:

  • наследственным,
  • приобретенным.

Наследственный ННСД. Наиболее распространенное наследственное заболевание — Х-сцепленное нарушение гена рецептора аргинина вазопрессина (AVP). В редких случаях ННСД вызывают аутосомно-рецессивные или аутосомно-доминантные мутации, поражающие ген аквапорина-2. За исключением аутосомно-доминантной формы, гомозиготные пациенты абсолютно нечувствительны к действию АДГ. Гетерозиготные пациенты имеют нормальную или слегка нарушенную чувствительность к АДГ.

Приобретенный ННСД. Приобретенный ННСД развивается, когда вследствие заболеваний (в т. ч. наследственных) или под воздействием лекарственных препаратов нарушается строение мозгового вещества или дистальных нефронов и, как следствие, концентрационная способность мочи, делая почки нечувствительными к воздействию АДГ. Вот основные из этих состояний:

  • Аутосомно-доминантная поликистозная болезнь почек.
  • Нефронофтиз и медуллярная кистозная болезнь почек.
  • Серповидноклеточная нефропатия.
  • Устранение обструкции периуретральным фиброзом.
  • Медуллярная губчатая почка.
  • Пиелонефрит.
  • Гипокалиемическая и гиперкалиемическая нефропатии.
  • Амилоидоз.
  • Синдром Шегрена.
  • Синдром Барде — Бидля.
  • Некоторые раки (например, миелома, саркома).
  • Многие лекарства, особенно литий, но также другие (например, демеклоциклин, амфотерицин В, аминогликозиды, цидофовир, цисплатин, фоскарнет, ифосфамид, метоксифлуран, офлоксацин, орлистат, рифампин).

Приобретенный ННСД может также быть идиопатическим. Мягкая форма приобретенного ННСД может развиваться у пожилых пациентов, находящихся в тяжелом состоянии или на фоне острой или хронической почечной недостаточности.

В дополнение некоторые клинические синдромы могут напоминать ННСД:

  • Плацента может секретировать вазопрессиназу во второй половине беременности (синдром получил название несахарного диабета беременных).
  • После операции на гипофизе у некоторых пациентов секретируется неактивный предшественник АДГ вместо АДГ.

Симптомы и признаки нефрогенного несахарного диабета

Образование больших объемов гипотонической мочи (от 3 до 20 л в сутки) — отличительная особенность заболевания. У пациентов, как правило, компенсаторно развивается сильная жажда и уровень сывороточного натрия остается почти нормальным. Однако у пациентов, не имеющих доступ к воде или которые не могут сообщить о своей жажде (например, маленькие дети, пожилые пациенты с деменцией), обычно развивается гипернатриемия вследствие избыточной дегидратации. Гипернатриемия вызывает неврологическую симптоматику, такую как повышенная нервно-мышечная возбудимость, нарушения сознания, эпилептические припадки или кома.

У маленьких детей с наследственной формой ННСД может развиваться поражение головного мозга с необратимым снижением интеллекта, если не начать лечение вовремя. Даже на фоне лечения часто у таких детей наблюдается задержка физического развития, в основном из-за частой дегидратации.

Диагностика нефрогенного несахарного диабета

  • Суточное измерение объема и осмоляльности мочи.
  • Электролиты сыворотки крови.
  • Проба с сухоедением.

ННСД следует подозревать у всех пациентов с полиурией. Изначальное тестирование включает 24-часовой сбор мочи (без ограничения жидкости) для оценки объема, осмоляльности и концентрации электролитов в сыворотке крови.

Диурез пациентов с ННСД составляет более 50 мл/кг в сутки (полиурия). Характерная для ННСД осмоляльность мочи составляет менее 200 мОсм/кг, несмотря на клинические признаки гиповолемии (обычно осмоляльность мочи высока у пациентов с гиповолемией). Глюкозурия или другие причины диуреза растворенных веществ должны быть исключены.

Натрий сыворотки крови слегка повышен (142-145 мЭкв/л) у пациентов с адекватным свободным потреблением жидкости, но может значительно повышаться у пациентов, не потребляющих достаточного количества жидкости.

Диагноз подтверждается в пробе с сухоедением, в которой оценивается максимальная концетрационная способность и ответ на экзогенный АДГ После 3 и 6 ч отказа от воды, максимальная осмоляльность мочи у пациентов с ННСД патологически низкая. ННСД нужно дифференцировать с центральным несахарным диабетом (дефицит АДГ) с помощью назначения экзогенного АДГ (водного раствора вазопрессина 5 ЕД п/к или десмопрессина 10 мкг интраназально) и последующего измерения осмоляльности мочи. У пациентов с ННСД обычно наблюдается только минимальное повышение осмоляльности мочи (менее 50 мОсм/кг; до 45% при неполном ННСД).

Лечение нефрогенного несахарного диабета

  • Свободное обильное питье.
  • Ограничение соли и белка в питании.
  • Лечение причины.
  • Иногда тиазидные диуретики, НПВС или амилорид.

Лечение состоит в обеспечении адекватного свободного потребления жидкости, низкосолевой и низкобелковой диеты, устранения причины или прекращения воздействия нефротоксина.

Если симптомы сохраняются несмотря на эти меры, можно назначить лекарственную терапию для снижения диуреза. Тиазидные диуретики может вызывать парадоксальное снижение диуреза, уменьшая доставку мочи в АДГ-чувствительные зоны собирательных трубочек. НПВС (например, индометацин) или амилорид также могут помочь.

www.sweli.ru

Причины и типы несахарного диабета

Что такое несахарный диабет? Эта болезнь развивается, когда возникает недостаточность антидиуретического гормона (АДГ) вазопрессина – относительная или абсолютная. АДГ вырабатывает гипотоламус и он выполняет различные функции, в том числе и влияет за нормальную работу системы мочеотделения.

Если рассматривать этиологические признаки заболевания, то различают три типа болезни:

  • Идиопатический. Синдром мочеизнурения еще не до конца изучен, поэтому практически у 70% пациентов с данным диагнозом происхождение недуга остается невыясненным. Этот вид недуга и называют идиопатическим.
  • Генетический. Этот фактор связан с генетикой и недуг развивается у нескольких членов семьи в каждом поколении. Этому явлению есть медицинское объяснение – изменение генотипа, которое приводит к нарушению функций антидиуретиеского гормона.
  • Приобретенный. Чаще всего развивается при поражении почек, а именно почечной недостаточности.

Помимо происхождения патологии, существует классификация заболевания, связанная с механизмами его развития.

Таблица №1 Типы несахарного диабета, различающиеся уровнем поражения

Тип болезни Что вызывает развитие Особенности
Центральный несахарный диабет (гипотоламический). Развивается на фоне нарушений образования или выделения вазопрессина. Может быть как идиопатическим, так и симптоматическим, связанным с другими патологическими состояниями.
Нефрогенный несахарный диабет (почечный). Возникает, когда чувствительность тканей почек к АДГ нарушается. Довольно редкое явление, при котором выявляется либо неполноценность в структуре нефрона, либо невосприимчивость вазопрессина рецепторами тканей почек.

Может быть как врожденным, так и приобретенным, из-за медикаментозных повреждений клеток органа.

Гестагенный несахарный диабет. Возникает в период беременности на фоне повышения активности одного из плацентарных ферментов. Одно из его действий – разрушение вазопрессина. В большинстве случаев развивается в III триместре.
Функциональное мочеизнурение. Его развитие связывают с незрелостью организма, а именно с тем, что механизм концентрирования урины в почке не до конца отлажен. Эта форма болезни диагностируется у малышей в раннем возрасте.
Ятрогенный несахарный диабет. Возникает из-за чрезмерного приема диуретических средств, которые в больших количествах могут нарушать действие вазопрессина. В эту группу входят следующие препараты: Демеклоциклин, препараты лития, Карбамазепин и др.
Первичная полидипсия

(инсипидарная форма болезни).

На фоне значительного увеличения потребления жидкости происходит снижение выработки вазопрессина и возникают симптомы несахарного диабета. Патологическое ощущение жажды может быть связано с повреждением или опухолевым образованием в гипотоламусе. Кроме того, подобное явление возникает на фоне компульсивного желания пить, вызванное неврозом, психозом или шизофренией.

Причины патологических изменений и факторы их провоцирующие, напрямую зависят от типа болезни.

Что же касается нефрогенного несахарного диабета, при котором вырабатывается необходимое количество гормона, но ткани почек его «не видят», то здесь другие причины заболевания:

  • патология врожденного характера;
  • повреждение мозговых веществ почки или канальцев;
  • почечная недостаточность в хронической форме;
  • высокий уровень калия, или низкий – кальция в составе крови;
  • прием медикаментов, обладающих высокой токсичностью.

Чтобы не стало причиной заболевания, недуг будет иметь сходные признаки.

Как проявляется заболевание?

Симптоматика болезни зависит от двух факторов:

  • Насколько нарушена восприимчивость вазопрессина рецепторами нефроновых канальцев.
  • Степень дефицита антидиуретического гормона, либо полное его отсутствие.

Чаще всего интенсивные симптомы заболевания проявляются внезапно, реже – недуг развивается медленно. Прежде всего возникают следующие состояния:

  • Полидипсия – больного беспокоит постоянная сильная жажда.
  • Полиурия – возникают частые позывы к мочеиспусканию, в том числе в ночное время. Из организма может выделяться большое количество урины – до 15 литров в сутки.

Подобные явления приводят к ряду осложнений и в процессе прогрессирования несахарного диабета развиваются и другие симптомы:

  • Признаки, сигнализирующие об обезвоживании (дегидратации) организма.
  • Стенки желудка растягиваются, иногда происходит опускание органа – подобного происходит из-за потребления огромного количества жидкости.
  • Выработка желудочных и кишечных ферментов пищеварения нарушается – это приводит к снижению аппетита, развитию воспалительного процесса в желудке, толстом кишечнике, затрудняется дефекация.
  • Стенки мочевого пузыря растягиваются (из-за выделения большого количества урины).
  • Уменьшение потоотделения (из-за нехватки воды).
  • Нарушение происходит в работе сердечно-сосудистой системы.
  • Редкими проявлениями являются приступы тошноты и рвоты необъяснимой этиологии.
  • Возможно повышение температуры тела.
  • Энурез – иногда возникает ночное недержание.

Постоянное желание пить и частое мочеиспускание в любое время суток приводит к психическим и эмоциональным нарушениям. Более подробно о симптомах несахарного диабета можно узнать из этой статьи.

Особенные признаки болезни у разных пациентов

Помимо общих признаков, существует ряд индивидуальных симптомов, которые возникают у пациентов различного пола и возраста:

  • У мужчин к симптоматике добавляется снижение влечения к противоположному полу и эректильная дисфункция.
  • У женщин в основном наблюдаются типичные признаки заболевания, однако, возможно нарушение менструации, развитие бесплодия, при беременности есть риск самопроизвольного выкидыша.
  • У детей отличия симптомов несахарного диабета у взрослых пациентов и детей подросткового возраста незначительные. В последнем случае возможно более яркое проявление патологии: снижение аппетита; незначительная прибавка веса или ее отсутствие; учащенная рвота во время приема пищи; затрудненная дефекация; ночной энурез; болезненность в суставах.

К сожалению, заболевание может развиваться у новорожденных малышей, особенно его почечный тип. В этом случае признаки недуга несколько отличаются от проявлений у взрослых пациентов:

  • малыш пьет воду, отказываясь от грудного молока, однако в некоторых случаях жажда может отсутствовать;
  • у крохи частое и обильное мочеиспускание;
  • ребенок часто беспокоится, капризничает;
  • массе тела быстро снижается, причем это заметно невооруженным взглядом;
  • наблюдается снижение тургора тканей;
  • при плаче у крохи не выделяется слезная жидкость или ее мало;
  • возникает частая, обильная рвота;
  • наблюдается учащение сердечного ритма;
  • возможно как повышение, так и понижение температуры тела.

У младенца могут возникать судороги, возрастает риск потери сознания и даже летального исхода. Более подробно о несахарном диабете у детей можно почитать здесь.

Как выявляется заболевание?

Диагностика включает как сбор данных о заболевании со слов пациента, так и некоторые процедуры и обязательную сдачу ряда анализов – общих и специфических.

Таблица 2. Комплексное обследование для выявления несахарного диабета

Название анализа Что выявляет при несахарном диабете?
Общий анализ мочи. Плотность урине понижена (ниже 1005).

Снижение уровня натрия.

Общий анализ крови. Уровень натрия и кальция повышается, а калия снижается.
Анализ крови, выявляющий уровень глюкозы. Анализ исключает сахарный диабет, при несахарной форме недуга этот показатель остается в норме.
Анализ мочи.

Проба Зимницкого.

Забор 8, реже 12 суточных порций мочи для определения ее количества и удельного веса. При несахарном диабете плотность мочи снижается – ниже 1012 во всех 8 порциях, а суточный объем значительно увеличивается.
Анализ крови на уровень АДГ. Количество вазопрессина снижается при нейрогенном несахарном диабете.
Концентрационный тест (пробы с сухоядением). Пациенту рекомендуется исключить потребление жидкости на 8-12 часов. При заболевании вес больного снижается на 5%, а удельный вес урины и концентрация активных частиц остаются неизменными.

Кроме того, диагностическое обследование включает рентгенологическое исследование, консультацию офтальмолога и психотерапевта.

При почечной форме недуга больному рекомендовано пройти компьютерную томографию, ультразвуковое исследование почек. В некоторых случаях назначают биопсию паренхимы почек.

На основе полученных данных специалист не только выявляет наличие патологии, но и выявляет его форму. Только в этом случае он назначает адекватное лечение несахарного диабета. Более подробно о лечении заболевания можно узнать из данной статьи.

Как лечится несахарный диабет?

Основным действенным способом лечения нейрогенного недуга в современной медицине является заместительная терапия, при которой используется синтетический аналог АДГ.

Подобные препараты отличаются продолжительным действием и не вызывает аллергии.

В группу синтетических аналогов вазопрессина относятся следующие медикаментозные средства:

  • Адиуретин – вводится интраназально, то есть закапывается в носовые проходы. Обладает выраженным антидиуретическим эффектом и долгим периодом распада.
  • Десмопрессин – таблетки, которые несмотря на низкую биодоступность, вызывают длительное антидиуретическое действие.
  • Минирин – таблетки, которые чаще применяют для лечения данного заболевания. Прием начинают с минимальной дозы, постепенно ее увеличивая.
  • Хлорпропамид – препарат, снижающий количество выделяемой урины в среднем на 50%, стимулирующий выработку вазопрессина.

Подобные медикаментозные средства рекомендовано принимать только под контролем эндокринолога.

Если заболевание сопровождается воспалительным процессом, то назначают препараты с антибактериальным, противовоспалительным, десинсабилизирующим и дегидрационным действиями.

Лечение почечной формы недуга подразумевает прием мочегонных препаратов.

Независимо от формы диабета, врачи рекомендуют инфузионную терапию – в этом случае вводят большое количество солевого раствора. Это отличный способ, позволяющий корректировать водно-солевые обменные процессы в организме.

Медикаментозное лечение дополняет терапия народными средствами.

Для сборов используют соцветия бузины, листья мяты, корень валерианы, шишки хмеля, плоды шиповника, трава пустырника, семена тмина и др.

К сожалению, не всегда медикаментозное лечение способно справиться с заболеванием. Если несахарный диабет возникает из-за раковых новообразований, то без оперативного вмешательства не обойтись, так как пациент проходит рентгенотерапию.

Как питаться, если поставлен диагноз несахарный диабет?

Всем известно, что у пациентов с сахарным диабетом «особые» отношения с сахарами. Но что же можно сказать про питание, если заболевание несахарное? В этом случае ограничение коснется другого продукта – соли.

Если пациент не страдает почечной недостаточностью, то возможна замена соли на диетическую добавку, например, Санасол.

Диета при данном недуге подразумевает ограничение потребления белковой пищи (не более 70 г в сутки). Больному рекомендуют диетический стол №7.

В рацион включают следующие продукты и напитки:

  • Ягоды и фрукты с кисло-сладким вкусом.
  • Овощи в свежем виде.
  • Свежеотжатые соки, квас, чаи – травяные и зеленые.
  • Вода с лимонным соком.
  • Кисломолочные продукты и напитки.
  • Постные виды мяса.
  • Нежирные сорта рыбы, морепродукты.

Несахарный диабет, или мочеизнурение – довольно серьезное заболевание, которое способно вызывать тяжелые осложнения, если его вовремя не лечить. Поэтому важна ранняя диагностика и выявление патологии.

serdec.ru

Альтернативное название:

Почечный несахарный диабет

Код заболевания:

N25.1

www.medsovet.info