Сд болезнь

Проблема деменции является одной из наиболее значимых медицинских и социально-экономических проблем настоящего времени. Всего в мире в 2000 г. насчитывалось около 20 млн больных деменцией. По данным экспертов ВОЗ, в 2025 году количество больных ею вырастет до 35 млн, что связано с «постарением» населения планеты. Риск развития деменции возрастает прогрессивно с возрастом: на каждые 10 лет после 65 удваивается. Проведенные популяционные исследования показывают, что приблизительно у половины лиц в возрасте 85 лет и старше возможно развитие деменции, причем этот процесс наблюдается как в экономически развитых странах, где заболеваемость составляет от 0,17 до 0,71 на 100 человеколет [1], так и в развивающихся. Такого роста количества больных деменцией в истории никогда не было, что дает право некоторым авторам говорить об уникальности ситуации конца ХХ — начала ХХІ века — «эпидемии деменции». Эта проблема является также актуальной и для Украины, в которой количество больных деменцией прогрессивно увеличивается [2].


еди бывших государств СНГ Украина является наиболее «старым» государством с весьма неблагоприятным сочетанием высоких темпов старения населения и отрицательного показателя его воспроизводства. Доля лиц пенсионного возраста в Украине составляет 23-25%, а, согласно прогнозам демографов, к 2025 году этот показатель превысит 30% [3]. Следует отметить, что указанные тенденции сочетаются с высоким уровнем заболеваемости, прежде всего сердечно-сосудистой патологией и смертностью от нее.

Согласно определению Международной классификации болезней (10-й пересмотр), деменция представляет собой приобретенные нарушения памяти и других когнитивных функций, которые оказывают клинически значимые влияния на поведение и повседневную активность пациентов. Деменция клинически проявляется нарушениями памяти, внимания, пространственной ориентации, трудностями в принятии решений, расстройствами личности, нарушениями мышления, речи, потерей социальных и профессиональных навыков, адекватной оценки своего заболевания.

Нередко довольно трудно разграничить начальные стадии деменции и забывчивость при нормальном старении, неправильное решение этой проблемы приводит к гипердиагностике деменции у пожилых. Обусловленные возрастом когнитивные расстройства проявляются легкими нарушениями памяти и некоторым замедлением скорости психических процессов. При этом существенных ограничений в обыденной и профессиональной деятельности не происходит. Эти лица часто классифицируются как имеющие «доброкачественную старческую забывчивость» или «обусловленные возрастом нарушения памяти». Последующие наблюдения за ними, однако, нередко выявляют наличие прогрессирующей деменции. Поэтому данной категории больных показано динамическое наблюдение с повторным осмотром через 6-12 месяцев.


В некоторых случаях когнитивные нарушения у пожилого человека выражены в легкой или умеренной степени и не приводят к ограничениям повседневной активности, но в то же время не могут быть объяснены только процессами естественного старения. Для обозначения таких состояний в современной литературе принят термин «умеренные когнитивные расстройства» (УКР). Синдром УКР, таким образом, занимает промежуточное положение между возрастной когнитивной дисфункцией и деменцией. Как правило, синдром УКР развивается на начальных этапах сосудистых и дегенеративных заболеваний головного мозга. Динамическое наблюдение за пациентами с данным синдромом свидетельствует: у большинства из них со временем развивается деменция.

Деменция является не нозологической формой, а синдромом, к развитию которого может привести целая группа разных по этиологии и патогенезу заболеваний головного мозга. В литературе описано более 100 таких заболеваний. Сосудистые, инфекционные, травматические, дегенеративные (болезнь Паркинсона, болезнь телец Леви и прочие), опухолевые, токсические, дисметаболические, нормотензивная гидроцефалия и другие поражения головного мозга могут быть причинами развития деменций [4]. Но чаще всего встречаются болезнь Альцгеймера (БА) и сосудистая деменция (СД).


Сосудистая деменция составляет 15-20% всех случаев деменции и является второй по частоте в странах Западной Европы и США. Но в некоторых странах мира, таких как Россия, Финляндия, Китай и Япония, СД занимает 1-е место и встречается чаще, чем болезнь Альцгеймера. В 20% случаев СД напоминает по течению болезнь Альцгеймера, а в 10-20% случаев имеется их сочетание. Современные фундаментальные исследования свидетельствуют о том, что сосудистая мозговая недостаточность является одним из немаловажных факторов патогенеза БА. Риск возникновения БА и темп прогрессирования когнитивных нарушений, связанных с этим заболеванием, выше при наличии сердечно-сосудистой патологии, например атеросклероза церебральных артерий и гипертонической болезни. С другой стороны, связанные с БА отложения b ‑амилоида в сосудистой стенке могут приводить к развитию амилоидной микроангиопатии, которая усугубляет недостаточность кровоснабжения мозга. Таким образом, основные формы деменции (БА и СД), по современным представлениям, являются патогенетически весьма тесно связанными между собой.

Проблема СД является не только медицинской, но и социальной, так как это заболевание не только ухудшает качество жизни больных, но и приводит к большим экономическим потерям вследствие необходимости постоянного наблюдения за больными с выраженными формами СД.


Украине основную нагрузку по уходу за больным несут его родственники. С усугублением состояния больного возрастает нагрузка и на опекуна, что приводит к ухудшению психического состояния ухаживающего, а в дальнейшем к появлению или обострению хронических соматических заболеваний. В 1994 году в работе R. Ernst и J. Hay [5] было показано, что лица, осуществляющие уход за больными, на 46% чаще посещали врача общей практики и на 71% больше использовали медицинские препараты, чем люди того же возраста, не ухаживающие за больными.

Значимость проблемы СД определяется еще и тем фактом, что продолжительность жизни больных значительно меньше, чем в соответствующей возрастной популяции без деменции, и меньше, чем при болезни Альцгеймера. Так, по данным Skoog и соавторов [6], летальность среди больных с сосудистой формой деменции в преклонном возрасте на протяжении 3 лет составила 66,7%, тогда как при болезни Альцгеймера — 42,2%, а среди недементных пробандов — 23,1%. Наиболее высокий риск деменции наблюдается у больных с перенесенными инсультами (8,4% в год). Деменция развивается у 26,3% через 2 месяца и у 31,8% пациентов через 3 месяца после инсульта [7]. А смертность больных с постинсультной деменцией в ближайшие годы после инсульта в 3 раза выше, чем у постинсультных больных без деменции.

Этиология сосудистой деменции

Под деменцией сосудистого генеза понимают снижение когнитивных функций в результате ишемического или геморрагического поражения мозга вследствие первичной патологии церебральных сосудов или болезней сердечно-сосудистой системы.


Наиболее частыми этиологическими факторами СД являются:

— ишемические инсульты (атеротромботический, эмболический при поражении больших сосудов, лакунарный);

— внутримозговые геморрагии (при артериальной гипертензии, амилоидной ангиопатии);

— подоболочечные геморрагии (субарахноидальные, субдуральные);

— повторная эмболизация вследствие кардиальной патологии (эндокардит, миксома предсердий, фибрилляция предсердий и другие);

— аутоиммунные васкулиты (системная красная волчанка, эритематоз и др.);

— инфекционные васкулиты (нейросифилис, болезнь Лайма и др.);

— неспецифические васкулопатии.

Факторы риска СД

К факторам риска развития СД относятся: возраст старше 60 лет, артериальная гипертензия (АГ), артериальная гипотензия, сахарный диабет, дислипидемия, болезни сердца (фибрилляция предсердий, ИБС, пороки сердца), болезни периферических сосудов, курение, мужской пол, негроидная и азиатская расы, наследственность и прочие. Интересно подчеркнуть, что к предполагаемым факторам риска относятся низкий образовательный уровень и профессия рабочего. Более высокий уровень образования может отражать большие способности и резервы мозга, отодвигая, таким образом, во времени начало когнитивных расстройств.


АГ является основным фактором риска развития и прогрессирования СД. Это связано как с высокой распространенностью АГ среди лиц преклонного возраста, так и с характером специфического поражения сосудов головного мозга при АГ.

Проведенные долговременные эпидемиологические исследования показали связь АГ с когнитивными нарушениями, например исследование Honolulu-Asia Aging Study [8], а также и то, что терапия по снижению АД может уменьшить риск деменции. Эти данные были убедительно подтверждены в исследованиях Systolic Hypertension in Europe trials [9], PROGRESS [10], LIFE [11], SCOPE [12], MOSES [13].

Критерии диагностики СД и клинические формы

В МКБ-10 сосудистая деменция отнесена в раздел психических заболеваний, трактуется как результат церебрального инфаркта вследствие цереброваскулярного заболевания и имеет шифр F 01. Для постановки диагноза деменции необходимо проведение психодиагностических исследований, которые включают тестирование по шкалам Mini-mental State Examination (MMSE), Хачинского и др. Диагноз СД включает наличие 3 критериев:

1) наличие деменции (психодиагностическое тестирование);

2) наличие цереброваскулярного заболевания, которое подтверждено клиническими, биохимическими данными, допплерографией сосудов головного мозга, компьютерной томографией (КТ), магнитно-резонансной томографией (МРТ) головного мозга;

3) связь 1 и 2-го критериев между собой.

Выделяют некоторые подтипы СД: 1) деменция с острым началом; 2) мультиинфарктная деменция; 3) субкортикальная деменция; 4) смешанная кортикальная и субкортикальная; 5) «неопределенные» формы сосудистой деменции.


я деменции с острым началом характерно возникновение когнитивных нарушений на протяжении первого месяца (но не более трех месяцев) после первого или повторных инсультов. Мультиинфарктная сосудистая деменция является преимущественно корковой, она развивается постепенно (на протяжении 3-6 месяцев) после серии малых ишемических эпизодов. При мультиинфарктной деменции происходит «аккумуляция» инфарктов в паренхиме головного мозга. Для субкортикальной формы СД характерно наличие артериальной гипертензии и признаков (клинических, инструментальных) поражения глубинных отделов белого вещества полушарий головного мозга. Субкортикальная деменция часто напоминает деменцию при болезни Альцгеймера. Само по себе разграничение деменции на кортикальную и субкортикальную представляется крайне условным, поскольку патологические изменения при деменции затрагивают в той или иной степени как подкорковые отделы, так и корковые структуры.

В последнее время акцентируется внимание на вариантах сосудистой деменции, непосредственно не связанных с церебральными инфарктами. Концепция «неинфарктной» сосудистой деменции имеет важное клиническое значение, поскольку у большей части этих больных ошибочно диагностируется болезнь Альцгеймера. Таким образом, эти пациенты не получают своевременного и адекватного лечения, а сосудистое поражение головного мозга прогрессирует. Основанием для включения больных в группу «неинфарктной» СД является наличие продолжительного (более 5 лет) сосудистого анамнеза, отсутствие клинических и компьютерно-томографических признаков церебрального инфаркта.


Одной из форм СД является болезнь Бинсвангера (субкортикальная артериосклеротическая энцефалопатия). Впервые описанная Бинсвангером в 1894 г., она характеризуется прогрессирующей деменцией и эпизодами острого развития очаговой симптоматики или прогрессирующими неврологическими расстройствами, связанными с поражением белого вещества полушарий головного мозга. Ранее это заболевание относили к раритетным и диагностировали почти исключительно посмертно. Но с внедрением в клиническую практику методов нейровизуализации оказалось, что энцефалопатия Бинсвангера встречается довольно часто. Она составляет около трети всех случаев сосудистой деменции. Большинство неврологов предполагают, что это заболевание следует считать одним из вариантов развития гипертонической ангиоэнцефалопатии, при котором наблюдается развитие диффузных и мелкоочаговых изменений, преимущественно в белом веществе полушарий, что клинически проявляется синдромом прогрессирующей деменции.

На основе круглосуточного мониторинга АД выявлены особенности течения АГ у таких больных. Установлено, что у больных с сосудистой деменцией бинсвангеровского типа отмечаются более высокие показатели среднего и максимального систолического АД и выраженные его колебания на протяжении суток. Кроме того, у таких больных отсутствует физиологическое снижение АД в ночные часы и отмечаются значительные подъемы АД в утренние.

Патогенез СД


Ведущую роль в формировании деменции при сосудистых поражениях головного мозга играет поражение белого вещества головного мозга и базальных ганглиев, таламуса, что приводит к нарушению связи лобных отделов и подкорковых структур (феномен корково-подкоркового разобщения).

Основным патогенетическим фактором развития этого феномена является артериальная гипертензия, которая приводит к изменениям сосудистой стенки (микроатероматоз, липогиалиноз), преимущественно в сосудах микроциркуляторного русла. Вследствие этого развивается артериолосклероз, что обусловливает изменение физиологической реактивности сосудов. Эта сосудистая патология (сосудистое ремоделирование) приводит к снижению перфузии, развитию ишемии белого вещества головного мозга и множественным лакунарным инфарктам. В результате их кумулятивного эффекта происходит потеря мозговой ткани.

Также важное значение имеют большие одиночные инфаркты мозга; инфаркты мозга, даже небольшие, но в «стратегических» участках. Среди подобных «стратегических» зон следует отметить таламус, гиппокамп, угловую извилину и хвостатое ядро.

Методы нейровизуализации в диагностике СД

У больных с СД характерные прижизненные изменения головного мозга обнаруживают с использованием современных методов нейровизуализации.


и мультиинфарктной деменции инфакты на томограммах выявляются как в сером, так и в белом веществе полушарий головного мозга, при субкортикальной — преимущественно в белом веществе, как правило, в сочетании с диффузными изменениями белого вещества (лейкоареоз) и расширением боковых желудочков и борозд. Степень выраженности лейкоареоза и расширение желудочковой системы коррелируют с тяжестью клинических нарушений, но полное соотношение между нейровизуализационной картиной и клиникой наблюдается не всегда. МРТ, особенно проведенная в Т 2 -режиме, является более чувствительным методом выявления этих изменений головного мозга в сравнении с КТ. Лейкоареоз выявляется по данным МРТ практически у всех больных с СД. Степень его выраженности умеренная или тяжелая, а его распространенность может достигать более чем 1/4 площади белого вещества.

Помимо уточнения характера структурного поражения мозга для развития сосудистого слабоумия было показано и значение колебаний мозгового кровотока. Оказалось, что для СД типично выраженное снижение (почти в 2 раза по сравнению с возрастной нормой) показателей мозгового кровотока и метаболизма. При этом суммарные показатели гипометаболизма сильнее коррелируют с показателями когнитивного дефицита, чем показатели величины деструкции мозгового вещества.

Клинические проявления СД

Особенностью СД является клиническое многообразие нарушений и нередкое сочетание нескольких неврологических и нейропсихологических синдромов у больного.

Для пациентов с СД характерны замедление, ригидность всех психических процессов и их лабильность, сужение круга интересов. У больных отмечаются снижение когнитивных функций (памяти, внимания, мышления, ориентировки и др.) и трудности при выполнении функций в повседневной жизни и быту (обслуживание себя, приготовление еды, покупки, заполнение финансовых документов, ориентировка в новой обстановке и др.), утрата социальных навыков, адекватной оценки своего заболевания. Среди когнитивных нарушений в первую очередь следует отметить расстройства памяти и внимания, которые отмечаются уже на этапе начальной СД и неуклонно прогрессируют. Снижение памяти на прошлые и текущие события — характерный симптом СД, однако мнестические расстройства выражены более мягко в сравнении с деменцией при БА. Нарушения памяти проявляются главным образом при обучении: затруднены запоминание слов, визуальной информации, приобретение новых двигательных навыков. В основном страдает активное воспроизведение материала, в то время как более простое узнавание относительно сохранно. На более поздних стадиях могут развиваться нарушения абстрактного мышления и суждений. Определяются выраженное сужение объемов произвольного внимания, значительные нарушения его функций — концентрации, распределения, переключения. При СД синдромы нарушения внимания носят модально-неспецифический характер и нарастают по мере прогрессирования цереброваскулярной недостаточности.

У больных СД имеют место расстройства счетных функций, при прогрессировании заболевания достигающие степени акалькулии. Выявляются различные речевые расстройства, расстройства чтения и письма. Наиболее часто имеются признаки семантической и амнестической форм афазии. На этапе начальной деменции эти признаки определяются только при проведении специальных нейропсихологических проб.

Более чем у половины больных с СД наблюдается так называемое эмоциональное недержание (слабодушие, насильственный плач), у части больных — депрессия. Возможно развитие аффективных расстройств, психотической симптоматики. Для СД характерным является флюктуирующий тип течения заболевания. СД присущи длительные периоды стабилизации и даже известного обратного развития мнестико-интеллектуальных нарушений, и поэтому степень ее выраженности колеблется в ту или иную сторону, что часто коррелирует с состоянием мозгового кровотока.

Помимо когнитивных нарушений у больных с СД имеются и неврологические проявления: пирамидный, подкорковый, псевдобульбарный, мозжечковый синдромы, парезы мышц конечностей, чаще негрубые, нарушение походки по типу апраксико-атактической или паркинсонической. У большинства больных, особенно преклонного возраста, имеются нарушения контроля тазовых функций (чаще всего недержание мочи).

Нередко наблюдаются пароксизмальные состояния — падения, эпилептические приступы, синкопальные состояния.

Именно сочетание когнитивных и неврологических нарушений отличает СД от болезни Альцгеймера.

Лечение и профилактика СД

Знание этиопатогенетических механизмов формирования СД, факторов риска, данные доказательной медицины позволили сформулировать основные принципы лечения и профилактики СД. Первым этапом является подтверждение диагноза деменции. При этом особое значение имеет выявление преддементных состояний, терапевтические возможности при которых значительно шире.

Принципы лечения СД:

1) этиопатогенетическое;

2) препараты для улучшения когнитивных функций;

3) симптоматическая терапия;

4) профилактическое.

Лечение СД носит дифференцированный характер, что определяется гетерогенностью патологического процесса. Вследствие большого числа этиопатогенетических механизмов не существует единого и стандартизированного метода лечения данной категории больных. Лечение СД должно включать мероприятия, направленные на основное заболевание, на фоне которого развивается деменция, и на коррекцию имеющихся факторов риска. Учитывая, что основным фактором риска является АГ, важная роль придается его нормализации, так как адекватная антигипертензивная терапия сопровождается существенным снижением риска развития деменции любой этиологии. С учетом того факта, что СД часто развивается у больных, которые уже перенесли острые нарушения мозгового кровообращения, оптимальным у этих больных является АД в пределах 120/80 мм рт.ст. С учетом данных доказательной медицины рекомендуется назначение ингибиторов АПФ (периндоприл, лизиноприл и др.), предпочтительно в сочетании с диуретиками.

Исходя из особенностей фармакокинетики и фармакодинамики, лизиноприл приоритетен при сочетании АГ с сахарным диабетом (EUCLID), у лиц с различной степенью выраженности острой гепатоцеллюлярной недостаточности и хроническими заболеваниями гепатобилиарной системы (единственный представитель группы ингибиторов АПФ, который рекомендован для однократного приема и при этом представляет собой готовую лекарственную форму, не нуждающуюся в дополнительной биотрансформации). Метаболическая нейтральность позволяет рекомендовать лизиноприл для лечения пациентов с проявлениями метаболического синдрома и ожирением (гидрофильное вещество). Фармакологические свойства лизиноприла достаточно подробно изучены (7 испытаний с «промежуточными» конечными точками (53 435 пациентов), и 5 испытаний с «твердыми» конечными точками (53 030 пациентов), что не уступает по масштабности исследованиям представителей предшествующих классов — каптоприла и эналаприла, а также превосходит широту испытаний периндоприла, фозиноприла и моэксиприла). На основании этого можно приветствовать расширение украинского рынка лизиноприлов за счет появления высокоэффективных и доступных препаратов европейского качества в многообразии дозировок (Лоприл 5, 10, 20 мг) и комбинаций (Лоприл Н 10, 20 мг).

Антагонисты кальция и антагонисты рецепторов АТ II имеют самостоятельный нейропротективный эффект, включая профилактику деменции, помимо снижения АД.

С целью предотвращения развития повторных нарушений мозгового кровообращения и других сердечно-сосудистых осложнений (инфаркт миокарда и др.), которые способствуют развитию и прогрессированию СД, рекомендован прием антитромбоцитарных препаратов. Препаратами первого ряда в настоящее время являются: ацетилсалициловая кислота (АСК) — 50-325 мг 1 раз в сутки, или клопидогрель — 75 мг 1 раз в сутки, или комбинация АСК — 25 мг 2 раза в сутки и пролонгированной формы дипиридамола — 200 мг 2 раза в сутки. Назначение каждого из этих препаратов является индивидуальным и зависит от переносимости и наличия факторов риска у каждого пациента. При непереносимости или неэффективности АСК рекомендуется прием клопидогреля — 75 мг в сутки.

Поскольку частой причиной развития СД являются церебральные инфаркты, которые обусловлены заболеваниями сердца (в первую очередь фибрилляция предсердий), рекомендуется применение пероральных антикоагулянтов (варфарина) под контролем международного нормализационного отношения (МНО).

Больным, имеющим критический стеноз сонных артерий более 70%, а также атеросклеротические бляшки, которые являются источником эмболии, показано хирургическое лечение (каротидная эндартерэктомия, ангиопластика).

Больным с гиперхолестеринемией рекомендуется назначение статинов.

Поскольку основу СД составляют когнитивные нарушения, то для улучшения когнитивных функций рекомендуется прием разных групп препаратов:

— препараты на основе Гинкго Билоба (танакан, мемоплант и др.);

— антихолинэстеразные препараты (амиридин, ривастигмин, галантамин, глиатилин и др.);

— нейротрофические препараты (церебролизин);

— ингибиторы МАО (селегилин);

— ноотропы (пирацетам, прамирацетам);

— нейропептиды (солкосерил, актовегин, липоцеребрин);

— мембраностабилизирующие (цитиколин);

— антагонисты NMDA-рецепторов (мемантин);

— антиоксиданты (витамины С, Е, каротиноиды, флавоноиды);

— вещества, влияющие на систему ГАМК (аминалон, пантогам,ноофен и др.);

— вазоактивные препараты (ницерголин, винпоцетин, инстенон и др.);

— комбинированные (фезам и др.).

Следует подчеркнуть, что препараты, которые улучшают мозговой кровоток и нейрональный метаболизм, более эффективны, если они назначаются на ранних стадиях сосудистой мозговой недостаточности, когда выраженность когнитивных нарушений еще не достигает степени деменции.

Отдельного лечения может требовать возникновение у больных депрессии, тревожности, галлюцинаций, психомоторного возбуждения. При наличии депрессии у больных с деменцией предпочтение в настоящее время отдается ингибиторам обратного захвата серотонина, поскольку в отличие от трициклических антидепрессантов они обладают меньшим антихолинергическим побочным действием, не угнетают когнитивные функции.

Реакция на лечение должна тщательно оцениваться у каждого больного, учитывая относительно частое возникновение парадоксальных реакций и побочных эффектов терапии. Периодически следует пересматривать лечение, избегая без должного основания длительного приема препаратов, ухудшающих когнитивные функции (бензодиазепины, антиконвульсанты, нейролептики, центральные холинолитики, препараты дигиталиса).

Адекватная терапия сопутствующих соматических заболеваний, которые существенно влияют на нервно-психическое состояние больных, должна проводиться совместно с другими специалистами. Важное значение имеет психологическая поддержка больного.

Таким образом, приведенные в статье данные свидетельствуют, что развитие СД можно предотвратить, если обнаруживать факторы риска ее развития и проводить коррекцию, в первую очередь, АГ, гиперлипидемии, сахарного диабета, заболеваний сердца. Эти профилактические мероприятия должны проводиться врачами разного профиля.

www.mif-ua.com

Аналоги, статьи

Опубликовано в журнале:
Неврология/ревматология | № 1 | 2011 | приложение consilium medicum

С.П.Маркин
Воронежская государственная медицинская академия им. Н.Н.Бурденко

Вряд ли можно назвать болезнь, при которой в патологический процесс не вовлекалась бы нервная система. Поражение нервной системы занимает ведущее место и в клинической картине сахарного диабета (СД). По выражению А.Васильева: «СД не всегда следствие сладкой жизни». Термин СД объединяет метаболические нарушения различной этиологии, характеризующиеся наличием хронической гипергликемии с последующим нарушением жирового, углеводного и белкового обменов, развивающихся в результате дефектов секреции и/или действия инсулина [1].

Опасность СД

В настоящее время Всемирная организация здравоохранения определяет ситуацию с СД как эпидемию неинфекционного заболевания. Так, в Российской Федерации, по данным ряда исследователей, страдают СД около 6–8 млн человек (или примерно 4,2% населения). СД является одной из десяти главных причин смертности. Общая смертность больных СД в 2,3 раза выше смертности среди остального населения. При этом в 80% случаев смертность обусловлена сердечнососудистыми заболеваниями (в первую очередь, инфарктом миокарда и мозговым инсультом), в то время как от самого СД (диабетических ком) умирают не более 1% больных. Вследствие этого ряд западных кардиологов причисляют СД к сердечно-сосудистым заболеваниям. Инвалидизация вследствие сахарного диабета составляет 2,6% в структуре общей инвалидности.

В большинстве европейских стран СД поглощает до 10% средств национальных фондов здравоохранения. Так, например, в Германии ежегодные расходы, связанные с СД, составляют 12,44 млрд евро. По данным Российской академии медицинских наук, в нашей стране расходы на лечение больных СД должны составлять 30–40 млрд. дол. США (т.е. 5 тыс. дол. на 1 больного).

СД как хроническое заболевание влияет на качество жизни больных. При этом главным фактором, определяющим качество жизни пациента, является степень поражения нервной системы (развитие диабетической нейропатии). В этом плане весьма драматична жизнь известного художника Поля Сезанна, который страдал СД. Сезанн писал: «Мой возраст и мое здоровье не дадут мне осуществить мечту, к которой я стремился всю мою жизнь». Считают, что его «расплывчатый» стиль – это следствие осложнений СД на глаза (рис. 1, 2).

Рис. 1. Гора святой Виктории (1904 г.).
Рис. 2. Черный замок (1904 г.).

В конце жизни художник из-за диабета уже не мог далеко ходить пешком, но каждый день в любую погоду, невзирая на болезнь, отправлялся на этюды в повозке. На рис. 3 изображена последняя работа художника, во время написания которой он попал под сильный дождь и вскоре умер от воспаления легких.

Рис. 3. Хижина Журдена (1906 г.).

Диабетическая нейропатия

Диабетическая нейропатия – комплекс патологических изменений со стороны разных отделов и структур нервной системы, развивающийся в результате метаболических нарушений, характерных для больных СД. Она развивается вследствие распространенного поражения нейронов и их отростков как в периферической, так и центральной нервной системе [2]. Ниже представлена современная классификация диабетической нейропатии.

  1. Центральная диабетическая нейропатия (энцефалопатия, миелопатия и др.).
  2. Периферическая диабетическая нейропатия:
    1. Дистальная симметричная нейропатия
      • с преимущественным поражением чувствительных нервов (сенсорная форма),
      • с преимущественным поражением двигательных нервов (моторная форма),
      • с комбинированным поражением нервов (сенсомоторная форма),
      • проксимальная амиотрофия;
    2. Диффузная автономная нейропатия
      • сердечно-сосудистой системы (безболевой инфаркт миокарда, ортостатическая гипотензия, нарушение ритма сердца),
      • желудочно-кишечного тракта (атония желудка, атония желчного пузыря, диабетическая энтеропатия – ночная диарея),
      • мочеполовой системы («нервный мочевой пузырь», половая дисфункция),
      • других органов и систем (нарушение зрачкового рефлекса, нарушение потоотделения, бессимптомные гипогликемии);
  3. Очаговая нейропатия (черепных нервов, мононейропатия – верхних или нижних конечностей, множественная мононейропатия, полирадикулопатия, плексопатия).

Развитие диабетической нейропатии может предшествовать клинической манифестации основного заболевания. При длительности заболевания более 5–7 лет различные проявления диабетической нейропатии обнаруживаются практически у каждого пациента (даже несмотря на полноценность гипогликемической терапии). В связи с этим некоторые авторы рассматривают нейропатию не как осложнение, а как неврологическое проявление СД. В патогенезе диабетической нейропатии наиболее важную роль играют микроангиопатия и метаболические нарушения.

Диабетическая энцефалопатия

Среди центральной диабетической нейропатии внимание заслуживает диабетическая энцефалопатия. Термин «диабетическая энцефалопатия» предложил R. de Jong в 1950 г. По данным литературы, частота этой патологии колеблется от 2,5 до 78% (такие расхождения в частоте обнаружения обусловлены неоднородными контингентами обследованных больных и методами диагностики болезни) [3]. Диабетическую энцефалопатию различают по степени проявления, темпам их развития (течению) и особенностям патогенеза.

Основными клиническими проявлениями диабетической энцефалопатии являются неврозоподобные состояния, нарушение когнитивных функций и органическая неврологическая симптоматика. В настоящее время выделяют 4 этапа психологического кризиса: первый связан с развитием сахарного диабета, второй – с развитием осложнений, третий – с назначением инсулинотерапии и четвертый – со стационарным лечением. М.Bleuler (1948 г.) объединил психические нарушения, перекрывающиеся с эндокринной патологией, понятием «эндокринный психосиндром».

Развитие неврозоподобных нарушений (в первую очередь, депрессии) обусловлено действием как соматогенных факторов (гипогликемические реакции, поражение внутренних органов и др.), так и психогенных (необходимость постоянного соблюдения диеты и медикаментозного лечения, вероятность тяжелых инвалидизирующих осложнений, импотенция, бесплодие и др.). На момент первичного осмотра депрессивная симптоматика выявляется у 35,4% больных. При этом о наличии депрессивных нарушений за период болезни сообщает 64,6% больных СД.

Основными признаками развития психических расстройств при СД являются: акцентуации личности, психогенная природа СД, неблагоприятная микросоциальная среда, неудовлетворительная компенсация СД, длительность болезни более 10 лет, наличие инвалидизирующих осложнений.

На начальных этапах диабетической энцефалопатии выявляются микросимптомы рассеянного органического поражения мозга, свидетельствующие о его диффузном поражении. По мере прогрессирования заболевания возможно развитие грубой органической симптоматики, указывающей на наличие очага поражения головного мозга.

И.А.Волчегорским и соавт. (2006 г.) разработаны предикторы диабетической энцефалопатии и алгоритм выявления данной патологии:
F=0,031бa+0,143бб+1,724бв–1,558бг+0,179бд–0,207бе–3,984,
где а – возраст (годы), б – индекс массы тела (кг/м2), в – диеновые конъюгаты (е.и.о.), г – холестерин липопротеидов низкой плотнсоти (ммоль/л), д – уровень сахара в крови (ммоль/л) на 23.00 ч, е – на 7.00 ч.

Величина F больше критического значения 0,0245 свидетельствует о наличии ДЭ.

По темпам развития ДЭ делят на быстро и медленно прогрессирующие. На течение заболевания наибольшее влияние оказывают гипогликемические эпизоды (в результате неадекватной коррекции гипергликемии). По данным литературы, «в чистом виде» ДЭ встречается лишь у больных СД типа 1 (в 80,7% случаев), поскольку ее развитие обусловлено преимущественно неэффективным метаболическим контролем. Смешанная энцефалопатия диагностируется у 82,7% больных СД типа 2 в связи с преобладающим патогенетическим влиянием дисгемических факторов (гиперлипидемия и артериальная гипертония – АГ).

Сопутствующие поражения при СД

Сдвиги липидного обмена при СД (особенно типа 2) настолько характерны, что получили название «диабетическая дислипидемия», она развивается в 69% случаев. Компонентами диабетической дислипидемии являются повышенное содержание триглицеридов и липопротеидов низкой плотности, а также снижение уровня липопротеидов высокой плотности. Вследствие этого, по данным ряда исследователей, у больных СД отмечается раннее (на 10–15 лет раньше) развитие атеросклероза.

Что касается АГ, то она встречается в 1,5–2 раза чаще по сравнению с лицами без нарушения углеводного обмена. По данным литературы, около 80% больных СД страдают АГ, которая является причиной смерти более чем у 50% пациентов. Так, доказано, что повышение систолического артериального давления (АД) на каждые 10 мм рт. ст. сопряжено с увеличением смертности на 15%. Основной причиной развития (80%) АГ у больных СД типа 1 является диабетическая нефропатия. При этом наиболее часто она встречается спустя 15 20 лет от начала заболевания. При СД типа 2 в 70–80% случаев выявляется эссенциальная гипертония, которая нередко предшествует развитию самого СД.

СД является одним из главных факторов риска возникновения сосудистой деменции, которая встречается при данной патологии в 8,9% случаев. При этом гипогликемия оказывает более негативное влияние на когнитивные функции, чем гипергликемия. Так, доказано, что пациенты с частыми эпизодами гипогликемии имеют высокий риск развития деменции спустя 4–7 лет.

На данный момент остается открытым вопрос о включении мозговых инсультов, развившихся на фоне СД, в классификацию диабетической нейропатии. Тем не менее некоторые неврологи рассматривают инсульт как проявление центральной диабетической нейропатии. Другие же считают острые нарушения мозгового кровообращения клиническим синдромом макроангиопатии, который развивается при длительности нарушений углеводного обмена более 5–7 лет [4]. По образному выражению А.С.Ефимова, «…начинается диабет, как болезнь обмена, а заканчивается, как сосудистая патология». Однако канадские исследователи по архивным данным собрали группу приблизительно 12 200 взрослых старше 30 лет, которым недавно был поставлен диагноз СД типа 2. В течение ближайших 5 лет 9,1% пациентов были госпитализированы с разными типами инсульта. Авторы пишут, что результаты их исследования «рассеивают мнение о том, что макрососудистые последствия СД наступают только в долгосрочной перспективе» [5].

Рис. 4. Пациентка Б. с выраженным двигательным дефектом.

При СД чаще развиваются ишемические инсульты, которые имеют ряд особенностей:

  • часто развиваются на фоне повышенного АД;
  • формируются обширные очаги поражения;
  • нередко сопровождаются расстройствами сознания, явлениями декомпенсации углеводного обмена, застойными пневмониями, цереброкардиальным синдромом (в сочетании с инфарктом миокарда);
  • неврологические симптомы исчезают медленно;
  • утраченные функции, как правило, восстанавливаются частично;
  • летальность составляет 40,3–59,3% [6].

Диабетическая полинейропатия

Среди периферической диабетической нейропатии первое место (70%) занимает дистальная симметричная сенсомоторная нейропатия (в последующем диабетическая полинейропатия). Диабетическая полинейропатия (ДПН) встречается в среднем в 40–60% случаев (и имеет тенденцию роста в зависимости от длительности СД). ДПН значительно снижает качество жизни больных и является одним из основных факторов риска развития синдрома диабетической стопы.

Синдром диабетической стопы – инфекция, язва и/или деструкция глубоких тканей стопы, связанная с неврологическими нарушениями и/или снижением магистрального кровотока в артериях нижних конечностей различной степени тяжести.

Рис. 5. Синдром диабетической стопы.

Несмотря на то, что распространенность синдрома диабетической стопы среди больных СД составляет в среднем 4–10%, на его долю приходится 40–60% всех ампутаций нижних конечностей нетравматического характера. Так, в России ежегодно производится 12 тыс. высоких ампутаций в связи с диабетической гангреной.

Клинические стадии

Клиническая картина ДПН зависит от стадии заболевания. Так, на субклинической стадии отсутствуют жалобы больного, нет изменений при проведении простых клинических исследований. В основном диагноз ставится на основании данных, полученных при электромиографии (определяется уменьшение скорости распространения возбуждения по нервам). На начальных стадиях заболевания доминируют симптомы раздражения чувствительных волокон: дизестезии, парестезии, гипестезии, чувство «жжения» стоп (burning feet), недомогание типа «беспокойных ног» (restless legs), боли в конечностях различной степени выраженности (нередко усиливаются в ночное время, вызывая нарушение сна, часто сочетаются с возникновением болезненных тонических судорог в икроножных мышцах (crampi), постепенно нарастающие нарушения вибрационной, температурной, болевой и тактильной чувствительности). Это так называемые «позитивные симптомы», свидетельствующие о начальной стадии ДПН и возможности оказания эффективной помощи пациентам. По данным большинства авторов, при ДПН в 18–20% случаев встречается нейропатическая боль.

Вторая стадия ДПН характеризуется преобладанием симптомов выпадения различных видов чувствительности. При этом количество жалоб, активно предъявляемых пациентом, парадоксально снижается. Больше всего таких больных беспокоит чувство онемения, наиболее сильно выраженного в дистальных отделах конечностей (синдром «ватных ног»). При прогрессивной потере функций периферических нервных волокон развивается слабость мышц стопы (парезы стоп выявляются в 2 4% случаев) – «негативные симптомы». Для третьей стадии заболевания характерны осложнения (в первую очередь развитие синдрома диабетической стопы) [7].

Исследования

Для исследования ДПН используют следующие методики:

  • оценка тактильной чувствительности: при помощи 10 г (5,07 Semmes-Weinstein) монофиламента;
  • оценка порога болевой чувствительности: с помощью неврологической ручки (Neuropen) или зубчатого колеса (Pin-wheel);
  • оценка температурной чувствительности: при помощи специального прибора – термического наконечника (Thip-term);
  • оценка порога вибрационной чувствительности (с помощью градуированного неврологического камертона (tuning fork), вибрирующего с частотой 128 Гц, или биотезиометра).

Медикаментозная терапия

Лечение диабетической нейропатии предусматривает воздействия, направленные на основное заболевание (сахароснижающие препараты) и нормализацию метаболических процессов (антиоксиданты). Однако при лечении ДПН важное место также занимает активация невральной регенерации (реиннервации) и лечение болевого синдрома. При этом большая роль в лечении отводится нейротропным витаминам группы В, которые обладают полимодальным действием. Так, тиамин активирует углеводный обмен, улучшает проведение нервного импульса, обладает антиоксидантным действием. Пиридоксин активирует белковый обмен, участвует в биосинтезе нейромедиаторов, обеспечивает процессы торможения в центральной нервной системе. Цианокобаламин необходим для синтеза миелина, снижает болевые ощущения, связанные с поражением периферической нервной системы.

КомплигамВ

В настоящее время в качестве комбинированного препарата, содержащего витамины группы В, широко применяют КомплигамВ. Одна ампула (2 мл) препарата содержит в качестве активного вещества: тиамина гидрохлорид 100 мг, пиридоксина гидрохлорид 100 мг, цианокобаламина 1 мг в сочетании с 20 мг лидокаина гидрохлорид. По данным А.Б.Данилова (2010 г.), применение КомплигамаВ при лечении нейропатической боли достоверно приводит к уменьшению болевого синдрома.

Эффективность лечения ДПН значительно повышается при сочетании КомплигамаВ с ипидакрином [8]. Именно такая комбинированная терапия в наибольшей степени способствует восстановлению проведения нервных импульсов по пораженным нервам. Лечение целесообразно начинать с внутримышечного введения 2 мл КомплигамаВ и 1 мл 0,5% раствора ипидакрина ежедневно в течение 10 дней с переходом в дальнейшем на более редкие инъекции КомплигамаВ (2–3 раза в неделю) в сочетании с приемом ипидакрина в форме таблеток в суточной дозе 60 мг на протяжении 3 нед. В течение года необходимо проведение не менее 3 курсов комбинированной терапии.

Таким образом, поражение нервной системы является ведущей причиной снижения качества жизни больных СД. Включение препарата КомплигамВ в комплексное лечение ДПН является перспективным в плане снижения риска развития тяжелых осложнений со стороны нервной системы.

Литература
1. Балаболкин М.И., Чернышова Т.Е. Диабетическая нейропатия. Учебное пособие. М., 2003.
2. Редькин Ю.А., Богомолов В.В. Диабетическая нейропатия: диагностика, лечение, профилактика. Качество жизни. Медицина. 2003; 1: 42–7.
3. Дривотинов Б.В., Клебанов М.З. Поражения нервной системы при эндокринных болезнях. Минск, 1989.
4. Шубина А.Т., Карпов Ю.А. Возможности предотвращения сердечно-сосудистых осложнений у больных сахарным диабетом 2-го типа. Рус. мед. журн. 2003; 19: 1097–101.
5. stroke.ahajournals.org
6. Маркин С.П. Восстановительное лечение больных, перенесших инсульт. М., 2009.
7. Маркин С.П. Восстановительное лечение больных с заболеваниями нервной системы. М., 2010.
8. Строков И.А., Баринов А.Н., новосадова М.В. Лечение диабетической полинейропатии. Рус. мед. журн. 2001; 7–8: 314–7.
9. Маркин С.П. Поражение нервной системы при сахарном диабете. Методическое пособие. М., 2008.

medi.ru

Как распознать заболевание

Сд 2 типа считается коварным заболеванием, поскольку не имеет ярко выраженных признаков. Это обстоятельство не дает возможности поставить диагноз на ранней стадии развития нарушений, что приводит к необратимым последствиям. Обычно какие-либо клинические проявления отсутствуют, а поставить диагноз можно путем определения уровня гликемии.

Больные редко жалуются на снижение работоспособности, правда, если для этого нет других причин. На начальном этапе развития сд 2 типа пациента может и не беспокоить жажда и полиурия, ведь такие симптомы достигают существенных показателей при длительном течении заболевания. Больных часто мучит кожный зуд, у женщин он распространяется и на половые органы, особенно беспокоит их влагалищный зуд.

Именно по причине недостаточно выраженной симптоматики, больные обращаются к специалистам уже на стадии серьезных осложнений сахарного диабета. Чтобы не запустить заболевание, а провести его лечение на ранних сроках, когда исключено развитие осложнений, важно обращать внимание на собственное самочувствие. Распознать сд 2 типа можно по таким признакам:

  • сухость во рту;
  • постоянная жажда;
  • зуд кожных покровов;
  • учащенное и обильное мочеиспускание;
  • общая мышечная слабость;
  • ожирение;
  • снижение остроты зрения.

Мужчине стоит обратиться к эндокринологу, если он кроме этих симптомов при отсутствии урологических заболеваний начал еще замечать снижение сексуальной функции. У женщин должно возникнуть беспокойство при жалобах на влагалищный зуд, сначала нужно обратиться к гинекологу, а в случае нормального функционирования всех органов мочеполовой системы, пройти обследование в эндокринолога. У больных также могут часто возникать инфекционные заболевания кожных покровов и органов мочеполовой системы, которые особенно тяжело поддаются лечению.

Формы заболевания

В зависимости от степени тяжести течения заболевания, выделяется 3 формы сд 2 типа:

  1. Легкая. Для снижения уровня сахара в крови достаточно придерживаться лечебного питания, обеспечить организму умеренные физические нагрузки и принимать препараты понижающие сахар.
  2. Средняя. Чтобы восстановить нормальный уровень гликемии, необходимо принимать специальные препараты, действие которых направлено на снижение глюкозы в крови.
  3. Тяжелая. При тяжелой форме сд 2 типа понизить уровень сахара в крови с помощью таблеток уже невозможно, в такой ситуации не обойтись без инсулинотерапии.

Если выявить сахарный диабет второго типа вначале его развития, возрастает вероятность того, что больному никогда не придется прибегать к применению инсулинотерапии.

Возможные осложнения

Сахарный диабет второго типа при отсутствии надлежащего лечения или при запущенности заболевания может стать причиной серьезных осложнений, опасных для здоровья и жизни больного. Чаще всего при этом эндокринном нарушении происходят такие серьезные и опасные не только для здоровья, но и для жизни пациента осложнения, как:

  1. Поражение почек. Практически у всех больных отмечается почечная недостаточность, происходит снижение функциональности почек до критического уровня. Данное осложнение является настолько серьезным, что для продления жизни пациента требуется незамедлительная пересадка почки или проведение хронического гемодиализа.
  2. Поражение сосудов. Основной причиной смерти больных сд 2 типа является инфаркт миокарда и ишемический инсульт.
  3. Поражение глаз. Если не лечить сд 2 типа, может наступить полная слепота, поскольку при развитии заболевания происходит поражение сетчатки глаза, которое вскоре может стать причиной катаракты.
  4. Поражение нервной системы. При сахарном диабете страдает и нервная система, развивается нейропатия, которая проявляется снижением чувствительности нижних конечностей. У мужчин вследствие нарушения деятельности нервной системы может развиваться импотенция.
  5. Поражение нижних конечностей. Для тяжелой формы сахарного диабета характерным является поражение кровеносных сосудов нижних конечностей, что может привести к ампутации ног.

Чтобы избежать развития таких серьезных и опасных осложнений, которые влечкут за собой сахарный диабет, необходимой становится полная нормализация уровня сахара в крови.

Методы терапии

С таким диагнозом как сд 2 типа, человек может вести полноценную жизнь, главное – ежедневно соблюдать некоторые правила. Необходимо полностью изменить привычный образ жизни, а также очень важно проводить самоконтроль.

Диабетик обязательно должен проверять уровень глюкозы в крови с помощью специального аппарата – глюкометра. Чтобы исключить возникновение осложнений сд 2 типа и ухудшение собственного самочувствия, больной должен выполнять физические упражнения, снизить массу тела, отказаться от вредных привычек. Также важно придерживаться здорового питания и регулярно принимать медицинские препараты, назначенные эндокринологом.

Важно снизить массу тела людям, страдающим избыточным весом , даже, если у них не обнаружено заболевание, но имеется предрасположенность к нему. Ведь при похудении значительно снижается уровень глюкозы и холестерина в крови, отмечается нормализация артериального давления, снижается нагрузка на ноги.

Лечение сахарного диабета второго типа состоит из следующих составляющих:

  • выполнение физических нагрузок;
  • диетотерапия;
  • применение сахаропонижающих лекарств;
  • инсулинотерапия.

препараты против диабета

С помощью физических нагрузок и диетотерапии можно не только уменьшить вес, но и снизить инсулинрезистентность клеток, вследствие чего произойдет нормализация уровня сахара в крови. В некоторых случаях улучшить состояние здоровья больного без медицинских препаратов нельзя, однако ни один из применяемых способов лечения не даст высокой эффективности без физических нагрузок. Легкую и среднюю формы сд 2 типа можно лечить с помощью сахаропонижающих препаратов, которые делятся на несколько групп:

  1. Тиазолидиндионы и Бигуаниды. Лекарства, принадлежащие к этим двух группам медикаментов, направлены на снижение инсулинрезистентности, что достигается путем снижения чувствительности клеток к инсулину. Также данные препараты позволяют снизить всасываемость глюкозы клетками кишечника. К Тиазолидиндионам принадлежат такие лекарства как Розиглитазон и Пиоглитазон, с помощью применения которых можно восстановить механизм действия инсулина. К группе Биуганидов относятся препараты Метформин, Сиофор, Авандамет, Багомет, Глюкофаж, Метфогамма.
  2. Производные сульфонилмочевины и Меглитидины. После приема этих препаратов происходит стимуляция выработки собственного инсулина путем воздействия на бета-клетки поджелудочной железы. К производным сульфонилмочевины принадлежат Манинил, Диабетон, Амарил, Глюренорм, Глибинез-ретард. Меглитидины повышают синтез инсулина поджелудочной железой, а также предупреждают повышение сахара в крови каждый раз после приема пищи. К этой группе препаратов принадлежат такие лекарства как Новонорм и Старликс.
  3. Акарбоза. Лекарства Акарбоза и Глюкобай, действующим веществом которого является акарбоза, способствуют снижению всасываемости глюкозы клетками кишечника, после чего происходит уменьшение веса.

Когда препараты снижающие уровень сахара уже не могут нормализовать глюкозы в крови, применяется инсулинотерапия. Существуют разные схемы лечения инсулином, которые выбираются только специалистом, при этом инсулин может применяться как постоянно, так и временно.

adiabet.ru

Синдром Дауна (СД), трисомия-21 , — наиболее изученная хромосомная болезнь. Описана врачом в 1866 г. и названа им монголизмом. [ The Metabolic Basis of Inherited Disease,1983 ]. Частота СД среди новорожденных равна 1:700 — 1:800 , не имеет какой-либо временной, этнической или географической разницы при сравнении одинакового возраста родителей. Частота рождения детей с СД зависит от возраста матери и в меньшей мере от возраста отца.[ Мюнтцинг А.,1967 ]. Генетические дефекты, лежащие в основе синдрома Дауна, — самая частая причина врожденных пороков развития и умственной отсталости. Распространенность синдрома Дауна велика: он обнаруживается у 1 из 670 новорожденных. Примерно в 94% случаев синдром обусловлен трисомией по 21-й хромосоме . У 3% больных наблюдается мозаицизм. В остальных случаях синдром вызван спорадической или наследуемой транслокацией 21-й хромосомы . Как правило, такие транслокации возникают в результате слияния центромеры 21-й хромосомы и другой акроцентрической хромосомы. Фенотип больных определяется трисомией 21q22. Повторный риск рождения ребенка с синдромом Дауна у родителей с нормальным кариотипом составляет около 1%. Повторный риск у лиц с мозаицизмом и носителей сбалансированной транслокации существенно выше. Пожилой возраст матери — единственный фактор риска, для которого четко установлена связь с синдромом Дауна. 

После 35 лет существенно возрастает вероятность рождения детей с СД надо принимать во внимание распределение рожающих женщин по возрасту (доля женщин, рожающих после 35 лет, из общего числа рожающих). Это распределение меняется иногда в течение 2 — 3 лет для одного и того же населения (например, при резком изменении экономической ситуации в стране). В связи с уменьшением в 2 раза числа женщин, рожающих после 35 лет, в последние 15 лет в Белоруссии и России количество детей с СД снизилось на 17 — 20% . В литературе описана "пучковость" рождения детей в определенные промежутки времени в некоторых странах (городах, провинциях). Эти случаи, скорее, можно объяснить стохастическими колебаниями спонтанного уровня нерасхождения хромосом, чем воздействием предполагаемых этиологических факторов (вирусная инфекция, низкие дозы радиации, хлорофос). 

Для взрослых с трисомией по 21-й хромосоме характерно раннее развитие болезни Альцгеймера. Если у больных женщин рождаются дети, то у каждого второго ребенка диагностируют трисомию по 21-й хромосоме. Некоторые хромосомные аномалии, в частности синдром Дауна ( трисомия по 21-й хромосоме ), предрасполагают к развитию острых миелоидных лейкозов .

Цитогенетические варианты СД разнообразны. Однако основную долю (94 — 95%) составляют случаи простой полной трисомии-21 как следствие нерасхождения хромосом в мейозе . При этом вклад материнского нерасхождения в эти гаметические формы болезни составляет 80%, а отцовского — только 20%. Причины такой разницы неясны. Небольшая (около 2%) доля детей с СД имеют мозаичные формы(47+21/46). Примерно 4% больных СД имеют транслокационную форму трисомии по типу робертсоновских транслакаций между акроцентриками (D/21 и G/21). Почти 50% транслокационных форм наследуется от родителей-носителей, и 50% — это транслокации, возникшие de novo.

Соотношение мальчиков и девочек среди новорожденных с СД составляет 1:1. Клиническая симптоматика СД разнообразна: это и врожденные пороки развития, и нарушения постнатального развития нервной системы, и вторичный иммунодефицит и т.п. Дети с СД рождаются в срок, но с умеренно выраженной пренатальной гипоплазией (на 8 — 10% ниже средних величин). Многие симптомы СД заметны при рождении, в последующем они проявляются более четко. Квалифицированный педиатр ставит правильный диагноз СД в родильном доме не менее чем в 90% случаев. Из черепно-лицевых дизморфий отмечаются монголоидный разрез глаз (по этой причине СД долго называли монголоидизмом), круглое уплощенное лицо, плоская спинка носа, эпикант , крупный (обычно высунутый) язык, брахицефалия , деформированные ушные раковины. Характерна мышечная гипотония в сочетании с разболтанностью суставов. Часто встречаются врожденный порог сердца, клинодактилия , характерные изменения дерматоглифики (четырехпальцевая или обезьянья складка на ладони, две кожные складки вместо трех на мизинце, высокое положение трирадиуса и др.). Пороки желудочно-кишечного тракта встречаются, но редко. Встречаемости какого-либо симптома в 100 % случаев не наблюдается.

На основе того, что в 21-ой хромосоме картируется трифункциональный фермент, т.е. ферментативные активности, катализирующие три этапа биосинтеза пуриновых нуклеотидов de novo, было высказано предположение [ Patterson D.,1981 ], что молекулярно-биохимической основой болезни Дауна является увеличение дозы гена именно этого трифункционального фермента, что приводит к "сверхсинтезу" пуриновых нуклеотидов. Действительно, у таких больных содержание пуринов в сыворотке крови превышает норму. Однако, при старении культуры фибробластов 4 мужчин, один из которых имел трисомию,а другой — моносомию 21-ой хромосомы,выяснилось [ Hards R.C.,1986 ], что активность глицинамидробонуклеотидсинтетазы в обоих типа 1,64 раза, что превышает различие в активности фермента между трисомными и дисомными (диплоидными) клетками [ Bartley J.,1980 ].Эти данные свидетельствуют о незначительной роли повышенной дозы гена трифункционального фермента на его выражение. Действительно [ Aimi J.,1990 ], количества мРНК в культивируемых фибробластах здоровых и больных болезнью Дауна людей были близки. Следовательно, увеличенная доза гена трифункционального фермента при трисомии 21-ой хромосомы мало влияет на скорость выражения этого гена. Итак, болезнь Дауна не обусловлена вызванным трисомией 21 хромосомы увеличением дозы гена, кодирующего трифункциональный фермент пути биосинтеза пуриновых нуклеотидов de novo.

Диагноз СД ставится на основании величины встречаемости сочетания нескольких симптомов. Следующие 10 признаков наиболее важны для постановки диагноза, наличие 4-5 из которых достоверно указывает на наличие СД:

  • 1)уплощение профиля лица (90%);
  • 2) отсутствие рефлекса Моро (85%);
  • 3) мышечная гипотония (80%);
  • 4) монголоидный разрез глазных щелей (80%);
  • 5) избыток кожи на шее (80%);
  • 6) разболтанность суставов (80%);
  • 7) диспластичный таз (70%);
  • 8) диспластичные ушные раковины (60%);
  • 9) клинодактилия мизинца (60%);
  • 10) четырехпальцевая сгибательная складка ладони (45%).

Большое значение для диагностики имеет оценка динамики физического и умственного развития ребенка. При СД и то, и другое задерживается. Рост взрослых больных на 20 сантиметров ниже среднего. Особенно проявляется задержка в умственном развитии до уровня имбецильности , если не применятся специальные методы обучения. Дети с СД ласковые, внимательные, послушные, терпеливые при обучении. Реакция детей с СД на окружающую среду очень низкая в связи со слабым клеточным и гуморальным иммунитетом , снижением репарации ДНК , недостаточной выработкой пищеварительных ферментов, ограниченными компенсаторными возможностями всех систем. По этой причине дети с СД часто болеют пневмониями, тяжело переносят детские инфекции. У них отмечается нарушение питания, выражен авитаминоз.

Врожденные пороки внутренних органов, сниженная приспособленность детей с СД часто приводят к летальному исходу в первые 5 лет. Следствием измененного иммунитета и недостаточности репарационных систем (для поврежденной ДНК) являются лейкозы , часто встречающиеся у больных СД.

Дифференциальная диагностика проводится с врожденным гипотиреозом , другими формами хромосомных аномалий.

Цитогенетическое исследование у детей показано и при подозрении на СД, и при клинически установленном диагнозе, поскольку цитогенетическая характеристика пациента необходима для прогноза здоровья будущих детей у родителей и их родственников.

Лечебная помощь детям с СД многопланова и неспецифична. Врожденные пороки сердца устраняются оперативно. Постоянно проводится общеукрепляющее лечение. Питание должно быть полноценным. Необходимы внимательный уход за дольным ребенком, защита его от действия вредных факторов окружающей среды (простуда, инфекции). Большие успехи в сохранении детей с СД и их развития достигнуты с помощью специальных методов обучения, укрепления физического здоровья с раннего детства, некоторых форм лекарственной терапии, направленных на улучшение функций ЦНС. Многие люди с трисомией-21 способны теперь вести самостоятельную жизнь, овладевают несложными профессиями, создают семьи.

Рис.  Увеличение числа случаев Синдрома дауна от возраста матери

 

Увеличение числа случаев трисомии по 21 хромосоме (Синдрома дауна)  у новорожденных в зависимости от возраста матери

ПЦР количественная

С помощью методов с использованием ПЦР обнаруживают качественные изменения в генах: точковые мутации, делеции и вставки. Однако при некоторых наследственных заболеваниях соответствующие симптомы возникают в ответ на изменение дозы определенных генов.

Типичным примером наследственного заболевания, обусловленного изменением числа копий участка хромосомы 21 в геноме человека, является синдром Дауна . Цитогенетически это заболевание может быть диагностировано по трисомии хромосомы 21 или по наличию крупных транслокаций части этой хромосомы на другие, на фоне присутствия двух нормальных хромосом 21. Описаны клинические случаи синдрома Дауна, при которых не происходит видимых изменений кариотипа. Это обусловлено дупликацией небольшого участка хромосомы 21. Выявление таких мутаций невозможно традиционными цитогенетическими методами. Однако с помощью количественной ПЦР определение полуторакратного возрастания дозы соответствующего участка хромосомы 21 становится совершенно реальным.

Проведение количественной ПЦР характеризуется двумя особенностями. Во-первых, ПЦР проводят в присутствии дезоксирибонуклеозидтрифосфатов или праймеров, меченных с помощью радиоактивной или флуоресцентной метки, с тем чтобы точно определять количество образовавшегося продукта ПЦР. Во-вторых, во время ПЦР необходимо завершать реакцию достаточно рано, пока не образовалось слишком много ПЦР-продуктов. Это связано с тем, что в конечной фазе насыщения, когда продуктов ПЦР становится слишком много, лимитирующими звеньями реакции становятся как субстраты (дезоксирибонуклеозидтрифосфаты), так и сам фермент, для молекул которого становится слишком много матричной ДНК в виде ПЦР- продуктов. В таких условиях завершение очередного цикла ПЦР уже не сопровождается удвоением количества ПЦР-продуктов и происходит нивелирование небольших количественных различий между разными пробами, которые достаточно четко выявляются на ранних стадиях ПЦР после прохождения нескольких циклов реакции.

Оригинальный метод идентификации делеций , находящихся в гетерозиготном состоянии или локализованных в аутосомных генах, основан на использовании в качестве матричной ДНК для ПЦР кДНК, полученной путем обратной транскрипции из эктопической мРНК или из мРНК, изолированной из экспрессирующих данный ген тканей или культур клеток пациента. В отличие от нормального гомолога, в мутантной молекуле кДНК граничащие с делецией экзоны сближены. Если в качестве олигопраймеров для ПЦР будут выбраны последовательности из этих областей гена, только мутантная кДНК будет служить матрицей для амплификации небольшого участка между праймерами из фланкирующих делецию экзонов. В нормальной последовательности кДНК этот участок может быть слишком велик для того, чтобы прошла амплификация. Практически для обнаружения гетерозигот по протяженным внутригенным делениям проводят мультиплексную ПЦР с использованием системы олигопраймеров, обеспечивающих амплификацию фрагментов, полностью перекрывающих всю молекулу кДНК. Наличие делеций регистрируют по появлению продуктов амплификации необычного размера.

Амилоид P

 Амилоид-р является основным белковым компонентом сенильных бляшек в ткани мозга при В- амилоидозах, в частности при болезни Альцгеймера и синдроме Дауна.

Сенильные бляшки

Сенильные бляшки представляют собой внеклеточные сферические островки повреждения коры головного мозга различного размера. Типичная "зрелая" бляшка построена из четырех основных элементов:

а) центрального амилоидного ядра;

б) клеточного окружения центра ( микроглия , астроциты );

в) дегенерирующих аксонов и дендритов, наполненных избыточным количеством нейрофибрилл;

г) отростков, наполненных плотными тельцами [ Ойфа ea 1987 , Terry, ea 1984 ]. Амилоид p , выделенный из сенильных бляшек больных болезнью Альцгеймера, содержит 42-43 аминокислоты [ Glenner ea, 1984 ]. Считается [ Tagliavini, ea 1988 ], что сенильные бляшки происходят из преамилоидных отложений — так называемых диффузных или незрелых бляшек, которые в отличие от зрелых бляшек не окрашиваются конго красным или тиофлавином С.

 

www.medinfo22.ru

Краткое описание

Сахарный диабет (СД) — группа метаболических (обменных) заболеваний, характеризующихся гипергликемией, возникающей в результате дефектов секреции инсулина, действия инсулина или обоих этих факторов. Заболевание помимо гипергликемии проявляется глюкозурией, полиурией, полидипсией, нарушениями липидного (гиперлипидемия, дислипидемия), белкового (диспротеинемия) и минерального (например, гипокалиемия) обменов и развитием осложнений.

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

  • E10 Инсулинзависимый сахарный диабет
  • E11 Инсулиннезависимый сахарный диабет
  • E12 Сахарный диабет, связанный с недостаточностью питания
  • E13 Другие уточненные формы сахарного диабета
  • E14 Сахарный диабет неуточненный
  • E34 Другие эндокринные нарушения

Классификация. В настоящее время в России принята классификация ВОЗ 1999 г. («Национальные стандарты оказания помощи больным сахарным диабетом») • СД 1 типа (аутоиммунный, идиопатический) •• деструкция b — клеток поджелудочной железы, обычно приводящая к абсолютной инсулиновой недостаточности • СД 2 типа •• с преимущественной инсулинорезистентностью и относительной инсулиновой недостаточностью или преимущественным дефектом секреции инсулина с инсулинорезистентностью или без неё • Гестационный СД возникает во время беременности • Другие типы СД •• Генетические дефекты функции b — клеток •• Генетические дефекты в действии инсулина •• Болезни экзокринной части поджелудочной железы •• Эндокринопатии •• СД, индуцированный ЛС и другими химическими веществами •• СД, индуцированный инфекциями •• Необычные формы иммуно — опосредованного СД • Другие генетические синдромы, сочетающиеся с СД.

Другие типы СД

• Генетические дефекты функции b — клеток: •• дефекты гена MODY1 •• дефекты гена MODY2 •• дефекты гена MODY3 •• дефекты гена MODY4 •• митохондриальная мутация ДНК •• другие.

• Генетические дефекты в действии инсулина: •• резистентность к инсулину типа A •• лепречаунизм •• синдром Рабсона–Менденхолла •• липоатрофический СД •• другие.

• Болезни экзокринной части поджелудочной железы: •• панкреатит •• травма/панкреатэктомия •• неоплазии •• кистозный фиброз •• гемохроматоз •• фиброкалькулёзная панкреатопатия.

• Эндокринопатии: •• акромегалия •• синдром Иценко–Кушинга •• глюкагонома •• феохромоцитома •• тиреотоксикоз •• соматостатинома •• альдостерома •• другие.

• СД, индуцированный ЛС и другими химическими веществами: •• никотиновая кислота •• ГК •• тиреоидные гормоны •• тиазиды •• a — ИФН •• b — адреноблокаторы •• другие.

• СД, индуцированный инфекциями: •• врождённая краснуха •• ЦМВ •• другие.

• Необычные формы иммуно — опосредованного СД: •• «stiff — man» — синдром (синдром обездвиженности, синдром «железного человека») •• наличие АТ к рецепторам инсулина •• наличие АТ к инсулину •• другие.

• Другие генетические синдромы, сочетающиеся с СД: •• синдром Дауна •• синдром Кляйнфелтера •• синдром Тёрнера •• синдром Вольфрама •• атаксия Фридрайха •• хорея Хантингтона •• синдром Лоуренса–Муна–Бидла •• миотоническая дистрофия •• порфирия •• синдром Прадер–Вилли •• другие.

Степень тяжести СД • СД лёгкого течения: нет макро — и микрососудистых осложнений СД • СД средней степени тяжести: •• диабетическая ретинопатия, непролиферативная стадия •• диабетическая нефропатия на стадии микроальбуминурии •• диабетическая полиневропатия • СД тяжёлого течения: •• диабетическая ретинопатия, препролиферативная или пролиферативная стадия •• диабетическая нефропатия, стадия протеинурии или ХПН •• автономная полиневропатия •• макроангиопатии: ••• постинфарктный кардиосклероз ••• сердечная недостаточность ••• состояние после острого нарушения мозгового кровообращения ••• окклюзионное поражение нижних конечностей.

Статистические данные. 5% населения — манифестный СД, дополнительно 5% — латентный СД. Заболеваемость. 160,3 на 100 000 населения в 2001 г, в т.ч. СД 1 типа — 13,0, СД 2 типа — 144,9.

Симптомы (признаки)

Клиническая картина

• Общие проявления СД •• Полиурия и полидипсия •• Полифагия •• Общая слабость •• Инфекционные и аутоиммунные поражения кожи (например, витилиго), влагалища и мочевых путей особенно часто наблюдают у нелеченых больных в результате возникающего иммунодефицита •• Нечёткость зрения вызвана изменениями светопреломляющих сред глаза вследствие осмотических нарушений.

• СД — один из серьёзных факторов риска таких заболеваний, как ИБС и артериальная гипертензия. Присоединение этой патологии существенно утяжеляет прогноз как по СД, так и по патологии ССС.

• СД 1 типа начинается обычно в молодом возрасте. До появления всех характерных признаков СД 1 типа следует считать, что больной скорее всего страдает СД 2 типа (более часто). СД 2 типа обычно диагностируют у лиц старше 35–40 лет. В дебюте заболевания часто предполагают, что у больного начинается СД 2 типа; однако в течение нескольких лет у него развивается выраженная инсулиновая недостаточность. У таких лиц обычно обнаруживают АТ к глутамат декарбоксилазе. Этих больных классифицируют как лиц с СД 1 типа (согласно последней классификации ВОЗ). Другие устаревшие названия этого состояния: тип LADA (латентный аутоиммунный диабет взрослых) и тип I I/II.

• СД типов MODY (СД 2 типа у лиц молодого возраста). Им страдают 5% больных; их легко спутать с больными СД 1 или 2 типа. Тип MODY включает несколько подтипов, обусловленных мутациями генов, регулирующих секрецию инсулина. Типичные проявления СД типа MODY •• Раннее начало заболевания (обычно проявляется до 25 лет, но может возникать и позже) •• Доминантный тип наследования (СД прослеживают в нескольких поколениях, в связи с чем важно изучить родословную семьи) •• Инсулиновая недостаточность различной степени выраженности •• Отсутствие признаков синдрома инсулинорезистентности.

• Митохондриальный СД — редкое генетическое заболевание, передающееся детям обоих полов только от матери. Сопутствующая патология — поражения других органов, например тугоухость. Недостаточность инсулина выражена в различной степени.

Диагностика

Диагностика. Её проводят на основании диагностических критериев, определяя концентрацию глюкозы в крови (важное обстоятельство — повторное определение гипергликемии и в другие дни).

• Норма (натощак или через 2 ч после ТТГл) •• Венозная кровь — 3,3–5,5 ммоль/л •• Капиллярная кровь — 3,3–5,5 ммоль/л •• Плазма венозной крови — 4–6,1 ммоль/л.

• СД •• Натощак ••• Венозная кровь — ³6,1 ммоль/л ••• Капиллярная кровь — ³6,1 ммоль/л ••• Плазма венозной крови — ³7,0 ммоль/л •• Через 2 ч после ТТГл или через 2 ч после приёма пищи (постпрандиальная гликемия) или случайное определение гликемии в любое время дня вне зависимости от времени приёма пищи ••• Венозная кровь — ³10 ммоль/л ••• Капиллярная кровь — ³11,1 ммоль/л ••• Плазма венозной крови — ³11,1 ммоль/л.

• Нарушенная толерантность к глюкозе •• Натощак ••• Венозная кровь — <6,1 ммоль/л ••• Капиллярная кровь — <6,1 ммоль/л ••• Плазма венозной крови — <7,0 ммоль/л •• Через 2 ч после ТТГл ••• Венозная кровь — 6,7–10 ммоль/л ••• Капиллярная кровь — 7,8–11,1 ммоль/л ••• Плазма венозной крови — 7,8–11,1 ммоль/л.

• Нарушенная гликемия натощак •• Натощак ••• Венозная кровь — ³5,6 ммоль/л ••• Капиллярная кровь — ³5,6 ммоль/л ••• Плазма венозной крови — ³6,1 ммоль/л •• Через 2 ч после ТТГл ••• Венозная кровь — <6,7 ммоль/л ••• Капиллярная кровь — <7,8 ммоль/л ••• Плазма венозной крови — <7,8 ммоль/л.

• Ограничения для определения концентрации глюкозы в крови. Его не проводят: •• на фоне острого заболевания, травмы или хирургического вмешательства; •• на фоне кратковременного приёма препаратов, повышающих концентрацию глюкозы в крови (ГК, тиреоидные гормоны, тиазиды, b — адреноблокаторы и др.); •• у больных с циррозом печени.

• Тест толерантности к глюкозе обычно назначают в спорных случаях. После нормальной диеты (включающей не менее 150 г углеводов), соблюдаемой в течение 3 дней, и голодания как минимум в течение 8 ч пациент принимает 75 г глюкозы, растворённой в 300 мл воды (в течение 3–5 мин). Для детей необходимо 1,75 г глюкозы на 1 кг массы тела (но не более 75 г). Сразу же измеряют концентрацию глюкозы, а затем повторяют исследование через 2 ч. Определение постпрандиальной гликемии или гликемии при ТТГл — более чувствительный тест, чем определение концентрации в крови глюкозы натощак, т.к. способность к нормализации содержания глюкозы через 2 ч после еды исчезает раньше, чем способность поддерживать нормальный уровень глюкозы натощак.

• Глюкоза в моче появляется только после превышения «почечного порога» (примерно 180 мг% [9,9 ммоль/л]) •• Характерны значительные колебания «порога» и склонность к повышению с возрастом; поэтому определение глюкозы в моче считают нечувствительным и ненадёжным •• Тест служит грубым ориентиром наличия или отсутствия значительной гипергликемии и в некоторых случаях используется для ежедневного наблюдения за динамикой СД.

• Уровень гликозилированного HbА превышает 9–10%.

• Содержание С — пептида позволяет оценить функциональное состояние b — клеток. У больных СД 1 типа этот уровень обычно понижен, у больных СД 2 типа — в норме или повышен, у больных инсулиномой — резко повышен.

• Концентрация иммунореактивного инсулина снижена при СД 1 типа, в норме или повышена при СД 2 типа.

• Электролиты крови (возможна гипокалиемия).

• рН венозной крови (возможен метаболический ацидоз).

• Препараты, влияющие на результаты. Гипергликемию вызывают: •• Гормональные препараты: эпинефрин, глюкагон, ГК, СТГ, эстрогены и прогестерон (в т.ч. в составе пероральных контрацептивов), тиреоидные гормоны •• Другие ЛС: тиазидные диуретики, фуросемид, ацетазоламид, a — адреномиметики, блокаторы кальциевых каналов, фенитоин, фенобарбитал, никотиновая кислота, циклофосфамид, аспарагиназа, непрямые адреномиметики, НПВС, кофеин, сахаросодержащие сиропы, рыбий жир.

• Один из важных прогностических признаков — изменение липидного обмена с развитием гиперхолестеринемии и гипертриглицеридемии. Мониторинг и коррекция липидного обмена позволяет существенно снизить риск сердечно — сосудистых осложнений (артериальной гипертензии с вероятным нарушением мозгового кровообращения острого или хронического характера, ИБС, в т.ч. ИМ). При концентрации общего холестерина <4,8 ммоль/л (<185 мг%) риск сердечно — сосудистых осложнений низкий, при 4,8–6,0 ммоль/л (185–230 мг%) — средний, при содержании >6,0 ммоль/л (>230 мг%) — высокий.

Дифференциальная диагностика • Другие эндокринные заболевания (феохромоцитома, полигландулярный аутоиммунный синдром, «стероидный» диабет), протекающие с гипергликемией • Доброкачественная почечная глюкозурия • Заболевания поджелудочной железы (панкреатит, муковисцидоз) • Генетические нарушения с инсулинорезистентностью (например, акантоз кожи чернеющий) • Ожирение • Нарушение толерантности к глюкозе, вызванное химическими веществами и ЛС (например, острое отравление салицилатами).

Лечение

ЛЕЧЕНИЕ

• Общие цели •• Контроль и коррекция гипергликемии (нормализация уровня глюкозы крови приводит к заметному ослаблению симптоматики); в идеале каждый больной СД должен иметь домашний глюкометр для самостоятельного определения концентрации глюкозы крови •• Профилактика острых и отдалённых осложнений.

• Диета •• Калораж при СД: белки — 20%, жиры — 30%, углеводы — 50% •• Калькуляция диеты: ••• Определяют идеальную массу тела по формуле: [рост (в см) – 100] ••• Определяют суточную потребность в калориях (в среднем — 35 ккал/кг/сут) ••• Определяют суточное потребление белков, углеводов и жиров, исходя из суточного калоража ••• Суточное количество пищи делят на отдельные приёмы: 2/7 — завтрак, 4/7 — обед, 1/7 — ужин •• Дополнительные рекомендации ••• Необходимо поступление повышенного количества полиненасыщенных жиров со снижением поступления насыщенных. Потребление холестерина не должно превышать 300–500 мг/сут ••• Для баланса состава аминокислот 50% белка должно быть представлено мясными продуктами ••• Увеличение поступления клетчатки в виде необработанных отрубей, злаков, фруктов и овощей снижает уровень глюкозы и уменьшает потребность в инсулине •• Для многих продуктов обязателен подсчёт хлебных единиц (ХЕ): зерновые, жидкие молочные продукты, некоторые сорта овощей (картофель, кукуруза), фрукты. 1 ХЕ соответствует 10–12 г углеводов, для её усвоения необходимы 1–2 ЕД инсулина.

• Специфические рекомендации •• СД 1 типа ••• Основные цели диетического питания — обеспечение адекватного калоража для роста и физической активности, гарантия ежедневного равномерного приёма пищи (для адекватного соотношения введения инсулина и поступления углеводов) ••• Инсулин — препарат выбора при СД 1 типа •• СД 2 типа ••• Основная цель в большинстве случаев — достижение идеальной массы тела больного за счёт ограничения калоража и регулярных физических упражнений. У значительной части больных, соблюдающих диетические рекомендации и достигших значительного уменьшения массы тела, восстанавливается нормогликемия ••• Пероральные гипогликемические ЛС — препараты выбора при СД 2 типа.

Осложнения • Острые •• Диабетический кетоацидоз •• Гиперосмолярная некетоацидотическая кома •• Молочнокислая диабетическая кома •• Гипогликемия • Отдалённые •• Диабетическая нефропатия •• Диабетическая ретинопатия •• Диабетическая макроангиопатия •• Диабетическая невропатия.

Беременность отягощает течение СД. Гипергликемия повышает риск врождённых аномалий плода (диабетическая фетопатия).

Сокращения • ТТГл — тест толерантности к глюкозе • ХЕ — хлебная единица.

МКБ-10 • E10 Инсулинзависимый сахарный диабет • E11 Инсулиннезависимый сахарный диабет • E12 Сахарный диабет, связанный с недостаточностью питания • E13 Другие уточнённые формы сахарного диабета • E14 Сахарный диабет неуточнённый

Примечания

• Термин «диабет» происходит от греческого слова diabaino (проходить сквозь, протекать) и относится к большой группе болезней, характеризующихся избыточным выделением из организма мочи.

• Транзиторный СД новорождённых (*601410, 6q22–q23, дефекты генов TNDM, DMTN) — преходящая гипергликемия и глюкозурия у новорождённых (обычно в течение первых 6 мес жизни), обусловленная родовым стрессом, внутричерепной родовой травмой, токсикозом инфекционного характера или другими факторами, не связанными с поражением поджелудочной железы. Частота — 1:500 000 новорождённых. Синонимы: глюкозурия новорождённых, СД физиологический, мелитурия новорождённых, псевдодиабет. OMIM. 601410 СД транзиторный новорождённых.

Приложение. Инфекции при СД • Язвы на нижних конечностях (особенно на стопах), часто инфицирующиеся (в основном грамотрицательными палочками) и трудно поддающиеся антимикробной терапии • Инфекционные поражения гениталий грибами рода Candida (особенно распространены кандидозные вульвовагиниты) и тяжело протекающие инфекции мочевыводящих путей • Злокачественный наружный отит — болезненное быстро прогрессирующее локально — деструктивное заболевание наружного слухового прохода, может распространяться на височную кость и головной мозг. Возбудитель — Pseudomonas aeruginosa • Риноцеребральный мукоромикоз — инфекция полости носа и параназальных синусов, вызывающая локальную деструкцию. Наблюдают у больных с тяжёлым метаболическим ацидозом (СД с кетоацидозом) • Гангрена — инфекционное заболевание мягких тканей, часто вызываемое стрептококками и облигатными анаэробами. Может поражать кожу и распространяться глубже, имеет тенденцию к прогрессированию, несмотря на обширную хирургическую обработку • Некробиоз липоидный диабетический — деструктивное заболевание соединительной ткани кожи. Характерные признаки: эритематозные папулы или узелки в претибиальной области, распространяющиеся с формированием восковидных красно — жёлтых бляшек, покрытых телеангиэктазиями; бляшки имеют багрово — красную границу; в центре бляшки — атрофия. Течение обычно хроническое. Синонимы: болезнь Оппенхайма–Урбаха. Лечение: триамцинолон. МКБ-10. E10.6 Инсулинзависимый сахарный диабет с другими уточнёнными осложнениями.

Лепречаунизм (синдром Донохью) — наследуемое заболевание у женщин (#246200, 19p13.2, дефект гена рецептора инсулина INSR, r), обусловленное инсулинорезистентностью; характеризуется задержкой умственного и физического развития, малыми размерами лица («лицо фавна»), макростомией, микроцефалией, гирсутизмом, увеличением молочных желёз, клитора и малых половых губ, гиперплазией яичников и островкового аппарата поджелудочной железы, гипертрофией сердца, накоплением гликогена и железа в печени, кальцинозом почек, выраженной кожной пигментацией. Лабораторно: гиперинсулинемия, нарушение толерантности к глюкозе, низкий уровень ЩФ. МКБ-10. E34 Другие эндокринные нарушения.


Лекарственные средства и Медицинские препараты применяемы для лечения и/или профилактики «Диабет сахарный».


Фармакологическая группа(ы) препарата и Медицинские препараты и/или лекарственные средства входящие в фармакологическую группу.
    Инсулины.

    Гипогликемические синтетические и другие средства.

  • Акарбоза (Acarbose)
  • Глибенкламид (Glibenclamide)
  • Гликвидон (Gliquidone)
  • Гликлазид (Gliclazide)
  • Глимепирид (Glimepiride)
  • Глипизид (Glipizide)
  • Метформин (Metformin)
  • Пиоглитазон (Pioglitazone)
  • Репаглинид (Repaglinide)
  • Росиглитазон (Rosiglitazone)
    Анаболики.

  • Метандиенон (Metandienone)
    Средства для энтерального и парентерального питания.

  • Аспартам (Aspartame)
  • Сахарин (Saccharin)
    Регуляторы водно-электролитного баланса и КЩС.

  • Димефосфон (Dimephosphon)
    Антигипоксанты и антиоксиданты.

  • Димефосфон (Dimephosphon)
    Антиагреганты.

    Макро- и микроэлементы.

  • Калия хлорид (Potassium chloride)
  • Цинка сульфат (Zinc sulfate)
    Витамины и витаминоподобные средства.

  • Никотинамид (Nicotinamide)
  • РџРёСЂРёРґРѕРєСЃРёРЅ (Pyridoxine)
    Антисептики и дезинфицирующие средства.

  • Цинка сульфат (Zinc sulfate)
    Общетонизирующие средства и адаптогены.

  • Цитруллина малат (Citrulline malate)
    Белки и аминокислоты.

  • Цитруллина малат (Citrulline malate)

gipocrat.ru