Несахарный диабет диагностика

Несахарный диабет, или мочеизнурение —  довольно редкое хроническое заболевание, встречается примерно у 3 человек из 100 000. Эта патология развивается чаще всего в возрасте 18-20 лет, крайне редко заболевание является врожденным.

Причиной возникновения несахарного диабета является недостаток выработки вазопрессина гипоталамусом, либо нарушение всасывания этого гормона в почечных канальцах.

Механизм всасывания воды в почках

Почки являются органами выделения. Растворенные в крови аллергены, токсины, продукты тканевого обмена (креатинин, мочевая кислота, билирубин и другие) отфильтровываются и вместе с избытком воды выводятся из организма. Образование мочи проходит в два этапа:

1. Первичная фильтрация. За счет того, что просвет почечных артерий больше, чем диаметр сосудистых клубочков почки, жидкая часть крови с растворенными в ней продуктами тканевого обмена поступает в просвет капсулы Шумлянского-Боумена (специальная полость для сбора первичной мочи) и далее – в мочевые канальцы. Образуется первичная моча.


2. В мочевых канальцах нефрона вода и растворенные в ней нужные организму вещества (аминокислоты, витамины, глюкоза и другие) всасываются обратно и снова попадают в кровь. Те вещества, которые должны быть выведены из организма (креатинин, лекарственные препараты, токсины, аллергены) собираются по системе трубочек в лоханке почки и поступают в мочеточник, далее — в мочевой пузырь. Образуется вторичная моча.

Причины и виды несахарного диабета

Механизм обратного всасывания воды и полезных веществ из первичной мочи регулируется гормоном вазопрессином. Он образуется в гипоталамусе и накапливается в нейрогипофизе, откуда поступает в кровь при необходимости. Различают несколько видов несахарного диабета:

• Нейрогенный (центральный) — когда нарушено образование вазопрессина в гипоталамусе или его выброс из нейрогипофиза.
• Нефрогенный (почечный) — когда рецепторы почечных канальцев невосприимчивы к действию вазопрессина.
• Несахарный диабет у беременных женщин – носит временный характер и проходит сразу после родов.
• Несахарный диабет нервного происхождения. Является результатом перенесенных психологических потрясений.

Признаками развития несахарного диабета являются:

• черепно-мозговые травмы;
• опухоли гипоталамуса или гипофиза;
• менингит или энцефалит;
• заболевания почек, приводящие к нарушению вазопрессиновых рецепторов;
• наследственная патология.

Симптомы несахарного диабета

Заболевание может начаться внезапно или развиваться постепенно. Первичные признаки несахарного диабета — повышенная жажда и частое мочеиспускание. Количество суточной мочи в тяжелых случаях превышает 10 литров (полиурия). В связи с этим возрастает потребление жидкости, пациенты испытывают постоянную жажду (полидипсия).

А потом несахарный диабет симптомы проявляет следующего характера:

• из-за недостатка жидкости в организме нарастают признаки обезвоживания: потеря массы тела, сухость слизистых оболочек и кожи;
• повышается температура тела;
• снижается артериальное давление и возникает тахикардия (учащенное сердцебиение).
• уменьшается отделение пота;
• повышается утомляемость;
• вследствие поступления большого количества жидкости растягиваются стенки желудка, возникает спонтанная рвота;
• нарушаются процессы пищеварения, возникают запоры.
• растягиваются стенки мочевого пузыря, нередко больные страдают энурезом (недержание мочи);


• из-за постоянного обильного выделения мочи появляется бессонница;
• нарушается психоэмоциональное состояние: больные становятся раздражительными, страдают головными болями. В тяжелых случаях снижается умственная активность;
• у женщин кроме вышеперечисленных симптомов несахарного диабета нарушается менструальный цикл и нередко выявляется бесплодие. Если беременность наступает, то в большинстве случаев оканчивается самопроизвольным абортом;
• у мужчин снижается потенция.

Диагностика

Диагноз несахарного диабета ставится на основании анамнеза и клинико-лабораторных исследований.

При опросе больного обращают внимание на суточное количество выпиваемой жидкости и выделяемой мочи. При этом заболевании среднесуточный диурез превышает 3 литра. Частые ночные позывы в туалет и жажда свидетельствуют в пользу несахарного диабета.

Выясняют, с чем связано появление необычной жажды и учащенного мочеиспускания. Если пациент перенес черепно-мозговую травму, имеет в анамнезе заболевания эндокринной системы или находится на онкологическом учете по поводу опухоли головного мозга – большая вероятность, что в данном случае полидипсия и полиурия являются симптомами несахарного диабета.

Если симптомы заболевания исчезают при определенных обстоятельствах, сопровождающихся положительными эмоциями (например, когда человек занят любимым делом или посещает спектакль, выставку) — это указывает на психогенную форму болезни.

Лабораторная диагностика несахарного диабета включает в себя следующее:

• проведение пробы Зимницкого – точный подсчет суточной выпиваемой и выделяемой жидкости;
• ультразвуковое обследование почек;
• рентгенографическое исследование черепа;
• компьютерная томография головного мозга;
• эхоэнцефалография;
• экскреторная урография;
• развернутый биохимический анализ крови: определение количества ионов натрия, калия, креатинина, мочевины, глюкозы.

Диагноз несахарного диабета подтверждается на основании лабораторных данных:

• низкий уровень осмолярности мочи;
• высокий уровень осмолярности плазмы крови;
• низкая относительная плотность мочи;
• высокое содержание натрия в крови.

Тест «сухоядения» (ограничение приема жидкости) проводится, когда симптомы несахарного диабета выражены, а лабораторные данные диагностики не отличаются от нормальных показателей. С помощью этого исследования определяют какое происхождение несахарного диабета – нейрогенное или нефрогенное.

У больного определяется исходный вес, проводятся лабораторные исследования мочи и крови. Пациент перестает пить на такой период времени, сколько сможет выдержать. Через одинаковые промежутки времени  проводят новые замеры веса тела и повторно исследуют биохимические показатели крови и мочи. Тест заканчивают, если пациент потерял 5% от массы тела или у него появилась сильная жажда, резко ухудшилось его состояние или изменения лабораторных показателей превысили норму.

Если в результате данного теста у пациента уменьшилось количество выделяемой мочи при сохраненной массе тела и нормальном содержании натрия в крови – ставится диагноз несахарного диабета почечного происхождения.

В случае увеличения степени осмолярности крови и уровня натрия при уменьшении массы тела ставится диагноз несахарный диабет центрального генеза (нейрогенный).

Лечение несахарного диабета

Терапию начинается с ликвидации причин заболевания. При почечной патологии проводят соответствующее лечение несахарного диабета, при опухолях головного мозга – оперативное вмешательство и последующая терапия.

Лечение заболевания центрального генеза

После устранения причин, определяется необходимость лекарственной терапии. Она показана  при повышенном на 4 литра количестве выпиваемой в сутки жидкости. Если менее – больному достаточно соблюдать диету и вовремя пополнять потери жидкости.

Медикаментозное лечение проводится аналогами вазопрессина (Минирин) и стимуляторами выработки этого гормона (Карбамазепин и Хлорпропамид). Дозировки для каждого больного подбирают в течение нескольких дней под лабораторным контролем.

Лечение заболевания почечного происхождения

При пониженном или повышенном уровне проводится восстановление водно-солевого баланса — внутривенное введение солевых растворов и снижение количества мочи. Для этого назначают диуретики тиазиды. Их действие заключается в уменьшении обратного всасывания ионов хлора из первичной мочи. В результате содержание натрия крови снижается и увеличивается всасывание воды. Количество вторичной мочи при этом уменьшается.

Диета при несахарном диабете

Задачи лечебного питания при данном заболевании – восполнить дефицит потерянных с мочой питательных веществ, снизить выделение мочи и соответственно уменьшить жажду. Питание рекомендуют небольшими порциями по 5-6 раз в день с соблюдением следующих принципов:

1. Из пищи практически исключается соль. Блюда готовят без соли, больному на руки выдается не более 5 г хлорида натрия.
2. В рацион включают калийсодержащие сухофрукты. Они восполняют дефицита элемента, который стимулирует синтез вазопрессина.
3. В ежедневный рацион включают пищу, богатую белками – мясо, яйца и молочные продукты. Однако количество белка должно быть не более 60 г в сутки для уменьшения нагрузки на почечные канальцы.
4. Сладкие продукты исключаются из рациона, так как они усиливают жажду. Запрещается прием алкогольных напитков.
5. Рекомендуют ежедневное употребление свежих и отварных овощей, кисло-сладких фруктов и ягод.
6. Потерю жидкости и микроэлементов хорошо восполняют кисломолочные напитки, соки цитрусовых, молоко и компоты.

gormonoff.com

Симптомы несахарного диабета

Основным симптомом несахарного диабета является выделение большого количества мочи. Легкие формы несахарного диабета вызывают потерю жидкости от 2 до 2,5 литров в день, в тяжелых случаях объем мочи доходит до 20 литров в сутки. Вследствие потери жидкости человек с несахарным диабетом чувствует жажду, потребность пить большое количество напитков, чаще пациенты предпочитают холодные напитки, так как они лучше утоляют жажду. Частое мочеиспускание, в том числе и в ночное время, может привести к нарушению сна и, в некоторых случаях, вызвать ночное недержание мочи. В связи с выделением аномально больших объемов разбавленной мочи, людям с несахарным диабетом может грозить обезвоживание, если они не пьют достаточно воды. Обезвоживание крайне опасно, так как в первую очередь от недостатка жидкости страдает центральная нервная система. Поражение центральной нервной системы может вызывать такие симптомы как раздражительность, или, наоборот, вялость, лихорадку, рвоту или диарею, заторможенность и даже кому. Поэтому при жажде пациентам с несахарным диабетом никогда нельзя ограничивать потребление жидкости!

Диагностика несахарного диабета

В большинстве случаев диагностика несахарного диабета трудностей не представляет.
На первом этапе устанавливают факт наличия несахарного диабета с помощью клинических признаков (жалобы на жажду, частое, обильное мочеиспускание) и анализов мочи, свидетельствующих о снижении её концентрации.

В общем анализе утренней порции мочи можно выявить увеличение количества мочи, снижение удельного веса. Очень распространена проба Зиминицкого. Для её проведения требуется сбор мочи в течение суток в 8 емкостей, одна емкость рассчитана на 3 часа. Далее в каждой порции определяют количество и удельный вес. Моча человека с несахарным диабетом будет менее концентрированной во всех порциях.
 

В сомнительных случаях проводят тест с лишением жидкости. Этот тест довольно сложен, должен проводиться только в условиях стационара, применяется редко.

 Необходимо также исключить сахарный диабет с помощью определения уровня глюкозы крови.
Об особенностях диагностики каждого из типов несахарного диабета будет изложено ниже.

Лечение несахарного диабета

Центральный несахарный диабет

Наиболее распространенной и серьезной формой несахарного диабета является несахарный диабет центрального происхождения в результате повреждения гипофиза. Повреждение гипофиза может быть вызвано различными причинами: опухолями гипофиза и гипоталамуса, инфекционными заболеваниями, черепно-мозговыми травмами, нейрохирургическим вмешательством, или генетическими нарушениями.
Необходимо проведение магнитно-резонансной томографии (МРТ) головного мозга для выяснения причины центрального несахарного диабета. Иногда причину центрального несахарного диабета выявить не удается, и тогда его называют идиопатическим.

Для лечения дефицита АДГ, возникающего от повреждения гипоталамуса или гипофиза, используется синтетический аналог этого гормона десмопрессин (Пресайнекс, Вазомирин, Минирин, Натива) в виде назального спрея или таблеток. Принимая десмопрессин, человек должен пить жидкость только при жажде, а не в другое время. Препарат способствует обратному всасыванию воды в почках, и вода может накапливаться в организме, вызывая водную интоксикацию. Дозировка десмопрессина подбирается индивидуально. Обычно средняя суточная доза для взрослых — 10-40 мкг, для детей — 10-20 мкг. Суточная доза может приниматься однократно, также возможно разделить её на два, реже три, приема. Как правило, препарат хорошо переносится.

К побочным действиям препарата десмопрессина относят головную боль, головокружение, нарушение сознания, кишечную колику, тошноту, рвоту, умеренное повышение артериального давления, нарушения менструального цикла, кожную сыпь. При приеме препарата в виде спрея или капель в нос возможен отек слизистой носа.

Ни в коем случае нельзя принимать препарат без назначения врача, руководствуясь наличием таких симптомов, как жажда и частое мочеиспускание. Прием десмопрессина при нефрогенном, дипсогенном несахарном диабете противопоказан, может привести к серьезным осложнениям.

Пациентам, принимающим препараты десмопрессина интраназально, т.е. в виде капель или спрея в нос, следует помнить, что при насморке возникает отек слизистой оболочки носа, и возможно снижение всасывания препарата. В этих случаях рекомендуется сублингвальный прием препарата, т.е. под язык.

Нефрогенный несахарный диабет

Нефрогенный несахарный диабет возникает в результате неспособности почек реагировать на АДГ. На способность почек реагировать на АДГ может отрицательно сказываться лекарственные препараты (препараты лития), хронические заболевания, включая поликистоз почек, серповидно-клеточную анемию, почечную недостаточность, мочекаменную болезнь, и наследственные генетические нарушения. В случаях, когда причину нефрогенного несахарного диабета не обнаруживают, выставляется диагноз «идиопатический» нефрогеный несахарный диабет.

Иногда, чтобы отличить центральный несахарный диабет от нефрогенного, требуется пробное лечение препаратами десмопрессина. Оно будет неэффективным при нефрогенном типе. Для выяснения причины данного типа несахарного диабета необходимо тщательное исследование функции почек.

Для лечения нефрогенного несахарного диабета используют мочегонные препараты (гидрохлортиазид, амилорид) и, в качестве дополнительного лечения, нестероидные противовоспалительные средства (индометацин). Так же эффективно умеренное ограничение поваренной соли.

Дипсогенный несахарный диабет

Дипсогенный несахарный диабет вызван дефектом или повреждением центра жажды, который находится в гипоталамусе. Этот дефект приводит к аномальной жажде и потреблению большого количества жидкости. Вследствие потребления большого количества жидкости секреция АДГ подавляется и увеличивается объем выделенной мочи. Часто данный тип несахарного диабета сочетается с психическими расстройствами. Десмопрессин или другие препараты не должны быть использованы для лечения дипсогенного несахарного диабета, так как они могут снизить количество мочи, но не могут повлиять на жажду и потребление жидкости. Может возникнуть перегрузка жидкостью — водная интоксикация и серьезное повреждение мозга. Ученые пока не нашли эффективного лечения дипсогенного несахарного диабета.

Гестационный несахарный диабет

Гестационный несахарный диабет возникает только во время беременности в результате того, что ферменты плаценты разрушают АДГ матери. Частое мочеиспускание возникает, как правило, в третьем триместре, после родов проходит без какого-либо лечения. Уровень АДГ обычно снижен.
Большинство случаев гестационного несахарного диабета можно лечить с помощью десмопрессина.

Врач эндокринолог Файзулина Н.М.

www.medicalj.ru

Классификация несахарного диабета

Современная эндокринология классифицирует несахарный диабет в зависимости от уровня, на котором происходят нарушения. Выделяют центральную (нейрогенную, гипоталамо-гипофизарную) и почечную (нефрогенную) формы несахарного диабета. При центральной форме нарушения развиваются на уровне секреции антидиуретического гормона гипоталамусом или на уровне его выделения в кровь. При почечной форме отмечается нарушение восприятия АДГ со стороны клеток дистальных канальцев нефронов.

Центральный несахарный диабет подразделяется на идиопатический (наследственное заболевание, характеризующееся снижением синтеза АДГ) и симптоматический (возникает на фоне других патологий). Симптоматический несахарный диабет может развиваться в течение жизни (приобретенный) после черепно-мозговых травм, опухолей и инфильтративных процессов головного мозга, менингоэнцефалита или диагностироваться с рождения (врожденный) при мутации гена АДГ.

Почечная форма несахарного диабета встречается сравнительно редко при анатомической неполноценности нефрона или нарушении рецепторной чувствительности к антидиуретическому гормону. Эти нарушения могут носить врожденный характер или развиваться в результате лекарственных или метаболических повреждений нефронов.

Причины несахарного диабета

Чаще выявляется центральная форма несахарного диабета, связанная с гипоталамо-гипофизарной деструкцией в результате первичных или метастатических опухолей, нейрохирургических вмешательств, сосудистых, туберкулезных, малярийных, сифилитических поражений и пр. При идиопатическом несахарном диабете отсутствует органическое поражение гипоталамо-гипофизарной системы, а причиной выступает спонтанное появление антител к гормонопродуцирующим клеткам.

Почечная форма несахарного диабета может быть обусловлена врожденными или приобретенными заболеваниями почек (почечной недостаточностью, амилоидозом, гиперкальциемией) или отравлением препаратами лития. Врожденные формы несахарного диабета чаще всего развиваются при аутосомно-рецессивном наследовании синдрома Вольфрама, который по своим проявлениям может быть полным (с наличием несахарного и сахарного диабета, атрофии зрительных нервов, глухоты) или частичным (сочетающим сахарный и несахарный диабет).

Симптомы несахарного диабета

Типичными проявлениями несахарного диабета являются полиурия и полидипсия. Полиурия проявляется увеличением объема выделяемой суточной мочи (чаще до 4-10 л, иногда до 20-30 л). Моча бесцветная, с малым количеством солей и других элементов и низким удельным весом (1000-1003) во всех порциях. Чувство неутолимой жажды при несахарном диабете приводит к полидипсии — потреблению большого количества жидкости, иногда равного теряемому с мочой. Выраженность несахарного диабета определяется степенью дефицита антидиуретического гормона.

Идиопатический несахарный диабет обычно развивается остро, внезапно, реже – нарастая постепенно. Беременность может спровоцировать манифестацию заболевания. Частые позывы на мочеиспускание (поллакиурия) приводят к нарушению сна, неврозам, повышенной утомляемости, эмоциональной неуравновешенности. У детей ранним проявлением несахарного диабета служит энурез, позже присоединяются задержка роста и полового созревания.

Поздними проявлениями несахарного диабета служат расширение почечных лоханок, мочеточников, мочевого пузыря. В результате водной перегрузки происходит перерастяжение и опущение желудка, развивается дискинезия желчевыводящих путей, хроническое раздражение кишечника.

Кожа у пациентов с несахарным диабетом сухая, секреция пота, слюны и аппетит понижены. Позднее присоединяются обезвоживание, похудение, рвота, головная боль, снижение АД. При несахарном диабете, обусловленном поражением отделов головного мозга, развиваются неврологические нарушения и симптомы гипофизарной недостаточности (пангипопитуитаризма). У мужчин развивается ослабление потенции, у женщин – нарушения менструальной функции.

Осложнения несахарного диабета

Несахарный диабет опасен развитием дегидратации организма, в тех случаях, когда потеря жидкости с мочой адекватно не восполняется. Обезвоживание проявляется резкой общей слабостью, тахикардией, рвотой, психическими нарушениями, сгущением крови, гипотензией вплоть до коллапса, неврологическими нарушениями. Даже при сильном обезвоживании сохраняется полиурия.

Диагностика несахарного диабета

Типичные случаи позволяют заподозрить несахарный диабет по неутолимой жажде и выделению более 3 л мочи за сутки. Для оценки суточного количества мочи проводится проба Зимницкого. При исследовании мочи определяют ее низкую относительную плотность (<1005), гипонатрийурию (гипоосмолярность мочи - 100—200 мосм/кг). В крови выявляются гиперосмолярность (гипернатрийемия) плазмы (> 290 мосм/кг), гиперкальциемия и гипокалиемия. Сахарный диабет исключается определением глюкозы крови натощак. При центральной форме несахарного диабета в крови определяется низкое содержание АДГ.

Показательны результаты теста с сухоядением: воздержанием от приема жидкости в течение 10-12 часов. При несахарном диабете происходит потеря веса более 5%, при сохранении низкого удельного веса и гипоосмолярности мочи. Причины несахарного диабета выясняются при проведении рентгенологического, психоневрологического, офтальмологического исследований. Объемные образования головного мозга исключаются проведением МРТ головного мозга. Для диагностики почечной формы несахарного диабета проводят УЗИ и КТ почек. Необходима консультация нефролога. Иногда для дифференциации почечной патологии требуется биопсия почек.

Лечение несахарного диабета

Лечение симптоматического несахарного диабета начинают с устранения причины (например, опухоли). При всех формах несахарного диабета назначают заместительную терапию синтетическим аналогом АДГ — десмопрессином. Препарат применяется внутрь или интраназально (путем закапывания в нос). Назначают также пролонгированный препарат из масляного раствора питуитрина. При центральной форме несахарного диабета назначают хлорпропамид, карбамазепин, стимулирующие секрецию антидиуретического гормона.

Проводится коррекция водно-солевого баланса путем инфузионного введения солевых растворов в больших объемах. Значительно уменьшают диурез при несахарном диабете сульфаниламидные диуретики (гипохлоротиазид). Питание при несахарном диабете строится на ограничении белка (для уменьшения нагрузки на почки) и достаточном потреблении углеводов и жиров, частом приеме пищи, увеличении количества овощных и фруктовых блюд. Из напитков утолять жажду рекомендуется соками, морсами, компотами.

www.krasotaimedicina.ru

Центральный несахарный диабет (НД) (diabetes insipidus) — тяжелое заболевание, характеризующееся неспособностью почек реабсорбировать воду и концентрировать мочу, имеющее в своей основе дефект секреции или синтеза вазопрессина и проявляющееся выраженной жаждой и экскрецией большого количества разведенной мочи. Распространенность НД в популяции (0,004–0,01%) в несколько раз ниже, чем сахарного диабета (2–5%), но все же число больных достаточно значимо и по России составляет примерно 21,5 тыс. человек. Имеется мировая тенденция к повышению распространенности центрального НД, что объясняется ростом числа операций и травм головного мозга.

Термин «диабет» (от греч. diabaino — проходить сквозь) ввел Аретеус из Каппадокии в I в. н. э. Аретеус прославился своими подробными клиническими описаниями различных болезней, сравнимыми только с описаниями Гиппократа. Он писал: «Диабет — ужасное страдание… растворяющее плоть и конечности в мочу. Пациенты, не переставая, выделяют воду непрерывным потоком, как сквозь открытые водопроводные трубы; …жажда неутолима, прием жидкости чрезмерен и не соразмерен огромному количеству мочи из-за еще большего мочеизнурения. Ничто не может удержать их от приема жидкости и выделения мочи. Если ненадолго они отказываются от жидкости, у них пересыхает во рту, кожа и слизистые становятся сухими. У пациентов отмечается тошнота, они возбуждены и в течение короткого промежутка времени погибают». Только в 1794 г. немецкий врач Иоганн Франк изобрел дрожжевой метод определения глюкозурии, на основе которого разделил диабет на сахарный и несахарный. Его однофамилец Альфред Франк в 1912 г. связал НД с поражением нейрогипофиза, описав пациента с огнестрельным ранением, у которого при рентгенографии была обнаружена пуля, застрявшая в задней части турецкого седла. Второе подтверждение этой связи принадлежит Морису Симмондсу, наблюдавшему женщину с раком молочной железы и центральным НД, у которой на аутопсии был обнаружен метастаз опухоли в область турецкого седла с разрушением задней доли гипофиза и интактной передней долей.

НД гетерогенен и объединяет несколько заболеваний с разной этиологией, для которых характерна гипотоническая полиурия.

Заболевания группы НД:

• Центральный (гипоталамический, гипофизарный): нарушение синтеза, транспорта или осморегулируемой секреции вазопрессина.
• Почечный (нефрогенный, вазопрессин-резистентный): резистентность почек к действию вазопрессина.
• Первичная полидипсия:

  – психогенная — компульсивное потребление жидкости;

  – дипсогенная — понижение порога осморецепторов для жажды.

• Гестагенный: во время беременности; повышенное разрушение эндогенного вазопрессина ферментом плаценты — аргининаминопептидазой.
• Функциональный: у детей до года; повышение активности фосфодиэстеразы 5 типа, приводящее к быстрой деактивации рецептора к вазопрессину.
• Ятрогенный: рекомендации врачей пить больше жидкости, бесконтрольный прием диуретиков, прием препаратов, нарушающих действие вазопрессина (демеклоциклин, препараты лития, карбамазепин).

В клинической практике, как правило, встречаются три основных типа НД: центральный НД, нефрогенный НД и первичная полидипсия.

Вазопрессин, или антидиуретический гормон, является самым важным регулятором водно-электролитного обмена в организме человека, его функция заключается в поддержании осмотического гомеостаза и объема циркулирующей жидкости. Вазопрессин синтезируется в телах нейронов, образующих супраоптическое и паравентрикулярное ядра гипоталамуса, он связывается с белком- носителем нейрофизином. Комплекс вазопрессин–нейрофизин в виде гранул транспортируется к терминальным расширениям аксонов нейрогипофиза и срединного возвышения, где и накапливается. Для манифестации центрального НД необходимо снижение секреторной способности нейрогипофиза на 85%.

У человека поддержание нормального водного баланса достигается взаимосвязью трех составляющих: вазопрессина, чувства жажды и функции почек. Секреция вазопрессина из нейрогипофиза находится под очень жестким контролем. Небольшие изменения в концентрации электролитов крови (осмоляльности плазмы) регулируют высвобождение вазопрессина. Увеличение осмоляльности плазмы обычно указывает на потерю внеклеточной жидкости, стимулирует секрецию вазопрессина, и наоборот — снижение осмоляльности плазмы ингибирует его высвобождение в системную циркуляцию. Далее вазопрессин действует на основной орган-мишень — почки. Гормон связывается со своими V2-рецепторами, расположенными на базальной мембране основных клеток собирательных трубочек, и активирует систему аденилатциклазы, что в итоге приводит к «встраиванию» белков «водных каналов» 2 типа, аквапоринов-2, в апикальную клеточную мембрану и току жидкости из просвета нефрона в клетки собирательных трубочек по направлению осмотического градиента. Из клеток собирательных трубочек вода через аквапорины базальной мембраны 3 и 4 переходит в почечный интерстиций и в конечном итоге в циркуляторное русло.

Клинически НД (кроме первичной полидипсии) — состояние выраженного обезвоживания организма, что проявляется в концентрировании крови с повышением уровня гематокрита и концентрации, растворенных в плазме веществ, преимущественно натрия, а также снижении всех видов экзогенной секреции (пото- и слюноотделения, желудочно-кишечной секреции). Систолическое артериальное давление (АД) может быть нормальным или немного пониженным при характерном повышении диастолического АД. При НД характерно предпочтение холодных/ледяных напитков с низким содержанием соли и углеводов. Часто даже при осмотре больной не может расстаться с бутылкой воды.

Дифференциальная диагностика базируется на четырех основных этапах. Первый — это подтверждение наличия гипотонической полиурии. Второй — исключение наиболее распространенных причин полидипсии-полиурии. На третьем этапе проводят дегидратационный тест и тест с десмопрессином для разделения трех основных типов НД, на четвертом — осуществляют активный поиск причин (рис. 1).

Полиурия определяется выделением мочи более 2 л/м²/сут или приблизительно 40 мл/кг/сут у старших детей и взрослых. Прежде всего необходимо подтвердить наличие полиурии согласно вышеописанным критериям, например назначить сбор суточной мочи, анализ мочи по Зимницкому. Количество выпиваемой жидкости/выделяемой мочи у больных обычно колеблется от 3 до 20 л. Потребление более 20 л в сутки некоторые авторы относят к признакам психогенной полидипсии, так как такой объем жидкости не обоснован физиологическими потребностями организма для поддержания водно-солевого гомеостаза при НД.

Далее нужно исключить осмотический диурез (сахарный диабет, прием маннитола), патологию почек (хроническую почечную недостаточность, постобструктивную уропатию), неконтролируемый прием мочегонных средств (в том числе и в составе чаев, лекарственных сборов), прием лекарственных препаратов, нарушающих действие вазопрессина (демеклоциклин, препараты лития, карбамазепин), а также такие метаболические нарушения, как гиперкальциемия и гипокалиемия.

Для НД характерны повышение осмоляльности крови, гипернатриемия, постоянно низкая осмоляльность (< 300 мОсм/кг) или относительная плотность мочи (< 1005 г/л).

Осмоляльность и осмолярность — это количественные меры осмотически активных веществ, растворенных в жидкости. Осмоляльность измеряется осмометром по снижению точки замерзания жидкости в мОсм/кг. Осмолярность рассчитывается по формуле в мОсм/л, причем для плазмы можно не учитывать показатели мочевины и общего белка. Нормальные значения осмоляльности: плазма крови — 280–300 мОсм/кг, моча — 600–1200 мОсм/кг. Для осмолярности нормы на 10–15 мОсм ниже.

При выявлении данной триады лабораторных признаков, наряду с соответствующими данными анамнеза, проба с сухоедением не требуется, сразу проводится тест с десмопрессином.

Протокол классической пробы с сухоедением/десмопрессинового теста по GL Robertson

Фаза дегидратации (для исключения НД):

• Взять кровь на осмоляльность и содержание натрия.
• Собрать мочу для определения объема и осмоляльности.
• Взвесить больного.
• Измерить АД и пульс.

В дальнейшем через равные промежутки времени в зависимости от состояния больного через 1 или 2 ч повторять вышеуказанные действия.

При проведении пробы: больному не разрешается пить, желательно также ограничение рациона, по крайней мере в течение первых 8 ч проведения пробы; пища не должна содержать много воды и легко усвояемых углеводов (вареные яйца, зерновой хлеб, нежирные сорта мяса, рыбы).

Проба прекращается:

• при потере более 3–5% массы тела;
• невыносимой жажде;
• объективно тяжелом состоянии пациента;
• повышении уровня натрия и осмоляльности крови выше границ нормы;
• повышении осмоляльности мочи более 300 мОсм/л.

Десмопрессиновый тест (если наличие центрального НД еще не исключено):

• Попросить больного полностью опорожнить мочевой пузырь.
• Ввести 2 мкг десмопрессина внутривенно, внутримышечно или подкожно, или 5 мкг интраназально, или 0,2 мг таблетированного десмопрессина per os.
• Пациенту разрешается есть и пить (объем выпиваемой жидкости не должен превышать объема выделенной мочи в фазе дегидратации).
• Через 2 и 4 ч собрать мочу для определения объема и осмоляльности.
• На следующее утро взять кровь для определения уровня натрия и осмоляльности, собрать мочу для определения объема и осмоляльности.

У большинства же пациентов функциональное состояние центра жажды полностью сохранено, в связи с чем нормальный уровень натрия и нормальная осмоляльность крови у этих пациентов поддерживаются путем потребления жидкости, адекватной потерям. Биохимические изменения становятся очевидными только при ограничении доступа больных к воде и при патологии центра жажды. Таким образом, цель проведения пробы с сухоедением или с ограничением жидкости — добиться физиологической стимуляции секреции вазопрессина на повышение осмоляльности крови, т. е. обезвоживание, и тем самым дифференцировать первичную полидипсию и НД. При НД, несмотря на выраженное обезвоживание, осмоляльность мочи не превышает осмоляльности крови, т. е. 300 мОсм/кг.

При сборе анамнеза необходимо расспросить больного, сколько времени он может не пить, обязательно ли он должен вставать ночью, чтобы попить, может ли он не пить, если чем-то увлечен (хобби, театр, кино, прогулка, встреча с друзьями). Это позволит приблизительно определить продолжительность пробы с сухоедением, а также заподозрить наличие психогенного генеза полидипсии. Проба должна проводиться в специализированных учреждениях, где можно обеспечить надлежащее наблюдение за пациентом и быстро определить осмоляльность и содержание натрия в крови. В случае же подозрения на наличие первичной полидипсии при стабильном состоянии пациента возможно проведение пробы с сухоедением в амбулаторных условиях. Это позволяет ограничиться только определением осмоляльности мочи, избежать стресса для пациента, связанного с госпитализацией, многократными заборами крови и т. д.

Проведение пробы с сухоедением в амбулаторных условиях. Проба проводится только у пациентов в стабильном состоянии, при подозрении на наличие полидипсии и выделении мочи до 6–8 л/сут.

Следует попросить больного полностью воздержаться от приема жидкостей в течение максимально возможного времени. Наиболее удобно отменить потребление жидкости за несколько часов до сна и во время ночного сна. Цель — получение наиболее концентрированной (последней) порции мочи. Пробу прекращает сам пациент, руководствуясь своим самочувствием. Хранение мочи до проведения анализа может осуществляться в закрытом виде в холодильнике.

Показатель, превышающий 650 мОсм/кг, позволяет исключить любой генез НД.

После окончания фазы дегидратации в случае подтверждения наличия НД проводится десмопрессиновый тест для разделения центрального и нефрогенного типов заболеваний группы НД, с учетом вышеприведенного протокола классической пробы. Повышение концентрации мочи более чем на 50% говорит о центральном НД, а менее чем на 50% — о нефрогенном НД. При введении десмопрессина больному психогенной полидипсией после фазы дегидратации прирост осмоляльности мочи, как правило, не превышает 10%, так как при хроническом потреблении больших объемов жидкости происходит вымывание солей из почечного интерстиция, что может проявляться в снижении концентрационной способности почек. В постановке диагноза психогенной полидипсии может помочь определение уровня мочевой кислоты в крови: при полидипсии он, как правило, меньше 5 ммоль/л, а при НД выше, так как нарушение действия вазопрессина на почки приводит к нарушению выведения мочевой кислоты. Определение низкой осмоляльности крови и концентрации натрия в ней после введения десмопрессина свидетельствует в пользу диагноза психогенной полидипсии, так как применяемая при тесте доза препарата является физиологической и при центральном типе заболевания должна полностью купировать жажду и полиурию, а при нефрогенном эта доза практически не изменяет исходного состояния пациента. Критерии дифференциальной диагностики НД обобщены в таблице.

Несмотря на то, что НД является следствием недостаточности вазопрессина, в диагностике этого заболевания его уровень измеряется редко из-за сложной технической экстракции вазопрессина из крови, дороговизны, а также сравнительно низкой информативности метода. Его определение важно только для выявления частных форм заболевания (как центрального, так и нефрогенного).

Точная диагностика заболевания позволяет не только направить дальнейший диагностический поиск в нужное русло, вовремя выявить серьезные сопутствующие заболевания, назначить эффективную терапию, но и избежать осложнений, связанных с неправомерным назначением десмопрессина.

Среди инструментальных методов исследования используются рентгенография черепа, компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ) головного мозга. Причем наиболее специфичным из них является МРТ, так как в норме нейрогипофиз на Т₁-взвешенных изображениях визуализируется в виде характерного яркого пятна формы полумесяца, что связывается с содержащимися в нем везикулами вазопрессина (рис. 2). При НД центрального генеза нейрогипофиз не визуализируется или его свечение более тусклое. Следует отметить, что отсутствие свечения в данной области может наблюдаться и при состояниях, связанных с постоянной секрецией вазопрессина, например при декомпенсированном сахарном диабете. Проведение КТ или МРТ необходимо для исключения органических причин заболевания, на долю которых приходится примерно 40% случаев центрального НД. Данное обстоятельство позволяет относить НД к маркерам гипоталамо-гипофизарных заболеваний. Около 5% случаев приходится на семейные формы, а более чем у 40% пациентов этиологию выявить не удается (идиопатический вариант).

Рисунок 2. МРТ головного мозга в норме и при центральном НД: а) нормальный гипофиз, стрелкой указан сигнал от нейрогипофиза; б) отсутствие гиперинтенсивного сигнала от нейрогипофиза; в) распространенная герминома, как причина центрального НД

Предполагается, что идиопатический вариант НД связан с субклиническим ростом опухолей гипоталамо-гипофизарной области (невидимых при современных методиках визуализации из-за малых размеров), субклиническим течением инфекционных процессов в области турецкого седла с последующим склерозом и сдавливанием ножки гипофиза, а также аутоиммунным поражением структур гипофиза и гипоталамуса, участвующих в синтезе и секреции вазопрессина. Первое обстоятельство обусловливает необходимость более внимательного подхода к ведению таких пациентов с целью обнаружения опухоли как можно в более ранние сроки. Рекомендуется динамическое проведение МРТ головного мозга с увеличивающимися интервалами между исследованиями, при условии отсутствия каких-либо патологических изменений. Например, через 6 мес, далее через 1, 3 и 5 лет.

Лечение врожденного нефрогенного НД проводится с помощью тиазидных диуретиков и нестероидных противовоспалительных препаратов. При приобретенном также проводится лечение сопутствующего заболевания.

При психогенной полидипсии после объяснения пациенту причины его заболевания в части случаев происходит «выздоровление», хотя у некоторых пациентов как психотерапия, так и применение психотропных препаратов могут оказаться неэффективными.

Для НД беременных характерны проявления как центрального, так и нефрогенного вариантов заболевания. Его причиной служит разрушение эндогенного вазопрессина активными ферментами плаценты — вазопрессиназами. Уровень вазопрессина в крови пациентов снижен. Полиурия начинается обычно в третьем триместре, а после родов спонтанно исчезает. Полиурия не проходит при введении экзогенного вазопрессина, но поддается лечению десмопрессином.

История лечения центрального НД берет свое начало с 1912 г., с первого применения вытяжки из задней доли гипофиза. В 1954 г. Винсент де Виньо описал структуру и синтезировал вазопрессин, за что был награжден Нобелевской премией. Препараты синтетического вазопрессина обладали тем же недостатком, что и эндогенный вазопрессин, — очень низкой эффективностью и продолжительностью действия, частыми побочными явлениями при интраназальном применении. Таннат вазопрессина (питрессин), максимальная длительность действия которого составляла 5–6 дней, на то время считался наиболее эффективным из препаратов. Причиной ограничения его применения были болезненность внутримышечных инъекций препарата, развитие абсцессов в месте введения. Переломным моментом стало появление в 1974 г. десмопрессина, синтетического аналога природного вазопрессина, лишенного сосудосуживающей активности и обладающего более выраженным антидиуретическим эффектом. Более 30 лет в качестве заместительной терапии центрального НД применялся интраназально препарат десмопрессин (адиуретин), производство которого в настоящее время прекращено. Сегодня единственным препаратом для лечения центрального НД в России является таблетированная форма десмопрессина — препарат минирин.

Десмопрессин (минирин) избирательно активирует только V₂-рецепторы вазопрессина, главных клеток собирательных трубочек почки. V₁-опосредованное действие десмопрессина выражено минимально, что не приводит к повышению АД, спазматическому действию на гладко-мышечные органы, такие как матка и кишечник. Данные изменения активности обусловлены нарушениями в структуре молекулы вазопрессина — отсутствие аминогруппы в положении 1 и замена L- на D-аргинин в положении 8. Десмопрессин применяется только для лечения центрального НД и ночного энуреза, в патогенезе которого лежит нарушение ритма ночного повышения секреции вазопрессина, и неэффективен в случаях полиурии, вызванной заболеваниями почек, нефрогенным НД, психогенной полидипсией.

Несмотря на то что биодоступность пероральной формы десмопрессина, по сравнению с интраназальной, низка и составляет от 1 до 5%, ее достаточно, чтобы вызвать антидиуретический эффект продолжительностью от 7 до 12 ч. Прием с пищей снижает абсорбцию препарата, в связи с чем рекомендуется принимать пероральную форму натощак за 30–40 мин до или через 2 ч после еды. После приема внутрь антидиуретический эффект препарата наступает уже через 15–30 мин.

Начальная доза для взрослых и детей — по 0,1 мг десмопрессина 3 раза в день. Затем доза подбирается в зависимости от реакции пациента. По результатам клинического опыта, ежедневная доза варьирует от 0,2 до 1,2 мг десмопрессина. Отмечается, что наименьшая потребность в препарате — 0,1–0,2 мг/сут — характерна для пациентов с послеоперационным и травматическим генезом НД или вследствие наличия объемного образования головного мозга, а более высокая потребность — до 1,2–1,6 мг/сут — для пациентов с идиопатическим генезом заболевания. Причем тот факт, что некоторые идиопатические варианты центрального НД компенсируются только при приеме сравнительно высоких доз препарата, разделенных на 5–6 приемов в сутки под язык, до настоящего времени объяснить не удалось.

При тяжелом течении заболевания, например при нарушении регуляции чувства жажды, особое внимание при приеме препарата следует обращать на адекватное потребление жидкости, чтобы не допустить водной интоксикации и гипонатриемии. Значительное снижение осмоляльности плазмы может приводить к возникновению судорог. Группами риска по развитию осложнений терапии являются маленькие дети и пожилые больные.

Не проводилось каких-либо контролированных исследований по применению десмопрессина у беременных женщин. В настоящее время известны более 56 случаев использования десмопрессина у беременных женщин, без вреда для пациентки и плода. В терапевтических дозах десмопрессин через трансплацентарный барьер не проходит. Репродуктивные исследования на крысах и кроликах не выявили изменений у плодов на фоне приема препарата.

В заключение еще раз подчеркнем высокую значимость определения осмоляльности крови и мочи в дифференциальной диагностике синдрома полиурии-полидипсии на фоне применения комплекса диагностических методик, включающего дегидратационный и десмопрессиновый тесты, отметим преимущества МРТ перед другими методами нейровизуализации и напомним, что десмопрессин представляет собой высокоэффективный препарат для лечения НД центрального генеза.

Литература

Л. К. Дзеранова, кандидат медицинских наук
Е. А. Пигарова
ЭНЦ РАМН, Москва

www.lvrach.ru

Общая характеристика заболевания

Несахарный диабет — это синдром, вызванный дефицитом в организме вазопрессина. Это вещество называют ещё антидиуретическим гормоном. Он образуется в гипоталамусе, накапливается в гипофизе и отвечает за баланс жидкостей в организме: крови, воды, внеклеточной жидкой части и т.д.

Несахарный диабет развивается в результате патологий гипофиза, спровоцированных доброкачественными или злокачественными метастатическими опухолями. Другая возможная причина деструктивных процессов в гипофизе – неудачные оперативные вмешательства на головном мозге. Примерно каждый 5-случай несахарного диабета – пример такой неудачной нейрохирургической операции.

Несахарный диабет не является наследственным заболеванием. Однако при ряде аутосомно-рецессивных наследуемых синдромов, например, при заболевании Вольфрама полный или неполный несахарный диабет является частью клинической картины генетической мутации.

Несахарный диабет – довольно редкое заболевание. Оно оставляет не более 0, 7% всех эндокринных патологий. Несахарный диабет одинаково часто диагностируется у женщин и мужчин. У детей несахарный диабет обычно бывает врождённой формы, хотя его диагностика может произойти довольно поздно — после 20 лет. У взрослых чаще диагностируется приобретённая форма заболевания.

Виды несахарного диабета

Кроме врождённого несахарного диабета у детей и приобретённой формы у взрослых заболевание также может быть центральным, почечным или идиопатическим.

Центральный несахарный диабет

Центральный или гипоталамо-гипофизарный несахарный диабет развивается в результате неспособности почек накапливать жидкость. Эта патология вызывается нарушениями в работе дистальных канальцев нефрона. Как следствие, больной центральным несахарным диабетом страдает от учащённого мочеиспускания и полидипсии – синдрома неутолимой жажды.

Если у больного есть возможность пить неограниченные количества жидкости, ему практически ничего не угрожает. При невозможности вовремя утолить жажду у больного несахарным диабетом этой формы развивается сильное обезвоживание (гиперосмолярная дегидратация). Крайняя стадия этот синдрома – опасная для жизни пациента гиперосмолярная кома.

При длительно текущем центральном несахарном диабете у пациента появляется почечная нечувствительность к искусственно вводимому антидиуретическому гормону. Поэтому чем раньше будет начато лечение несахарного диабета этой формы, тем благоприятнее прогноз.

Кроме того, большие количества употребляемой жидкости при несахарном диабете могут привести к дискинезии желчных путей, опущению желудка или развитию синдрома раздражённого кишечника.

Идиопатический несахарный диабет

Треть случаев заболевания составляет несахарный диабет идиопатической формы. Это значит, что во время диагностики несахарного диабета при визуализации гипофиза каких-либо органических патологий органа выявить не удаётся.

Почечный несахарный диабет

Заболевание вызвано рецепторным, ферментативным дефектом или органическими патологиями почек. Это довольно редкая форма несахарного диабета у детей обычно бывает врождённой. Её провоцируют мутации гена аквапорина-2 или рецептора вазопрессина.

Приобретённый почечный несахарный диабет у взрослых развивается в результате почечной недостаточности различной этиологии, длительной терапии препаратами лития, гиперкальциемии и т.д.

Симптомы несахарного диабета

Главными симптомами несахарного диабета являются учащённое мочеиспускание (полиурия) и синдром жажды (полидипсия). Выраженность этих симптомов несахарного диабета может быть различной интенсивности.

При неполном дефиците антидиуретического гормона возможна лишь незначительная манифестация симптомов несахарного диабета. Для идиопатической формы, напротив, характерно острое начало заболевания.

Клиническими симптомами несахарного диабета длительно текущей формы являются:

• увеличение размера мочевого пузыря,
• растягивание и опущение желудка,
• гипотензия (пониженное артериальное давление),
• признаки обезвоживания организма.

Симптомы несахарного диабета у детей могут быть особенно острыми, вплоть до развития неврологических нарушений, резкого повышения температуры, изнуряющей рвоты, недержания мочи и гиперосмолярной комы.

Диагностика несахарного диабета

В диагностике несахарного диабета применяется тест на полиурию. В норме количество выделяемой мочи не должно превышать 3л в сутки. Для урины больного несахарным диабетом характерны превышение этих показателей, а также низкая плотность мочи.

Второй тест, применяемый в диагностике несахарного диабета, называется тестом с сухоедением. Больному рекомендуется воздерживаться от питья в течение 8 часов. Если за этот период времени у пациента наблюдается резкое снижение массы тела, а плотность мочи не превышает 300 мосм/л, больному ставится диагноз « несахарный диабет».

Дифференциальная диагностика несахарного диабета предполагает исключение диабета инсулинозависимой формы, органических патологий почек, психических и невротических расстройств, наличие опухолей в гипоталамо-гипофизарной области.

Лечение несахарного диабета

В основе лечения несахарного диабета заместительная терапия синтетическими аналогами вазопрессина. К препаратам, способным компенсировать уровень антидиуретического гормона в организме, относят Десмопрессин или Адиуретин. Они выпускаются в форме таблеток или назальных спреев.

В лечении несахарного диабета таблетированным Десмопрессином применяются дозировки до 0,4 мг 3-4 раз в день. Впрыскивание в нос жидкости с синтетическим вазопрессином также должно проводиться не менее 3 раз в сутки.

В лечении несахарного диабета используются также препараты с более длительным эффектом действия, например, Питрессин Танат. Его можно применять 1 раз в 3-5 суток.

Важную роль в лечении несахарного диабета играет диетотерапия. Всем больным с дефицитом антидиуретического гормона в организме рекомендуется дробно питаться и увеличить количество сложных углеводов в рационе (картофель, овощи, зерновые, бобовые, мясо, орехи).

Стимулирование выработки естественного вазопрессина при неполной форме несахарного диабета проводится препаратами Хлорпропамид и Карбомазепин.

Пациентам с опухолью гипофиза показано хирургическое лечение несахарного диабета – удаление опухоли и, в случае необходимости, радиоактивное облучение.

Видео с YouTube по теме статьи:

www.neboleem.net

Анатомия и физиология почек

Почка — парный орган бобовидной формы, который располагается позади брюшной полости в поясничной области с обеих сторон позвоночника на уровне двенадцатого грудного и первого-второго поясничных позвонков. Вес одной почки около 150 грамм.

    Строение почки

Почка покрыта оболочками — фиброзная и жировая капсула, а также почечная фасция.
 
В почке условно различают непосредственно почечную ткань и чашечно-лоханочную систему.
 
Почечная ткань ответственна за фильтрацию крови с образованием мочи, а чашечно-лоханочная система — за накопление и выведение образовавшейся мочи.
 
В почечной ткани имеется два вещества (слоя): корковое (располагается ближе к поверхности почки) и мозговое (находится кнутри от коркового). В них содержится большое количество тесно связанных между собой мельчайших кровеносных сосудов и мочевых канальцев. Это структурные функциональные единицы почки — нефроны (их около одного миллиона в каждой почке).

 
Строение нефрона
 
Каждый нефрон начинается с почечного тельца (Мальпиги–Шумлянского), которое представляет собой сосудистый клубочек (переплетенное скопление мельчайших капилляров), окруженный шаровидной полой структурой (капсулой Шумлянского-Боумена).
 

Строение клубочка
 
Сосуды клубочка берут свое начало из почечной артерии. Вначале она, достигнув почечной ткани, уменьшается в диаметре и ветвится, образуя приносящий сосуд (приносящая артериола). Далее приносящий сосуд впадает в капсулу и разветвляется в ней на мельчайшие сосуды (собственно клубочек), из которых образуется выносящий сосуд (выносящая артериола).
 
Примечательно, что стенки сосудов клубочка полупроницаемы (имеют «окна»). Это обеспечивает фильтрацию воды и некоторых растворенных веществ в крови (токсины, билирубин, глюкоза и другие).
 
Кроме того, в стенках приносящего и выносящего сосуда находится юкстагломерулярный аппарат почки, в котором вырабатывается ренин. 

Строение капсулы Шумлянского-Боумена

Она состоит из двух листков (наружного и внутреннего). Между ними имеется щелевидное пространство (полость), в которое проникает жидкая часть крови из клубочка вместе с растворенными в ней некоторыми веществами.
 
Кроме того, из капсулы берет свое начало система извитых трубок. Вначале из внутреннего листка капсулы образуются мочевые канальцы нефрона, затем они впадают в собирательные канальцы, которые соединяются между собой и открываются в почечные чашечки.
 
Таково строение нефрона, в котором формируется моча.
 

Физиология почки

Основные функции почки — выведение из организма избытка воды и конечных продуктов обмена некоторых веществ (креатинин, мочевина, билирубин, мочевая кислота), а также аллергенов, токсинов, лекарственных препаратов и других.
 
Кроме того, почка участвует в обмене ионов калия и натрия, синтезе эритроцитов и свертываемости крови, регулировании артериального давления и кислотно-щелочного равновесия, обмене жиров, белков и углеводов.  
 
Однако чтобы понять, каким образом осуществляются все эти процессы необходимо «вооружиться» некоторыми знаниями о работе почки и образовании мочи.  
 
Процесс мочеобразования состоит из трех этапов:

• Клубочковая фильтрация (ультрафильтрация) происходит в клубочках почечных телец: через «окна» в их стенке фильтруется жидкая часть крови (плазма) с растворенными в ней некоторыми веществами. Далее она попадает в просвет капсулы Шумлянского-Боумена

 

• Обратное всасывание (резорбция) происходит в мочевых канальцах нефрона. Во время этого процесса обратно всасывается вода и полезные вещества, которые не должны выводиться из организма. Тогда как вещества, подлежащие выведению, наоборот, накапливаются.

 

• Секреция. Некоторые вещества, которые подлежат выведению из организма, поступают в мочу уже в почечных канальцах.

Как происходит мочеобразование?
 
Этот процесс начинается с того, что артериальная кровь поступает в сосудистый клубочек, в котором её ток несколько замедляется. Это происходит из-за высокого давления в почечной артерии и увеличения емкости сосудистого русла, а также разницы в диаметре сосудов: приносящий сосуд несколько шире (на 20-30%), нежели выносящий.
 
Благодаря этому жидкая часть крови, вместе с растворенными в ней веществами, через «окна» начинает выходить в просвет капсулы. При этом в норме стенки капилляров клубочка задерживают форменные элементы и некоторые белки крови, а также крупные молекулы, размер которых более 65 кДа. Однако пропускают токсины, глюкозу, аминокислоты и некоторые другие вещества, в том числе и полезные. Так образуется первичная моча.
 
Далее первичная моча поступает в мочевые канальцы, в которых из неё обратно всасывается вода и полезные вещества: аминокислоты, глюкоза, жиры, витамины, электролиты и другие. При этом вещества, подлежащие выведению (креатинин, мочевая кислота, медикаменты, ионы калия и водорода), наоборот, накапливаются. Таким образом, первичная моча превращается во вторичную мочу, которая попадает в собирательные трубочки, затем — в чашечно-лоханочную систему почки, далее — в мочеточник и мочевой пузырь.
 
Примечательно, что первичной мочи в течение 24 часов образуется около 150-180 литров, тогда как вторичной — от 0,5 до 2,0 литров.

Как регулируется работа почки?
 
Это достаточно сложный процесс, в котором наиболее активное участие принимает вазопрессин (антидиуретический гормон), а также ренин-ангиотензиновая система (РАС).
 
Ренин-ангиотензиновая система
 
Основные функции

• регулирование тонуса сосудов и артериального давления
• усиление обратного всасывания натрия
• стимулирование выработки вазопрессина
• увеличение притока крови к почкам

Механизм активации
 
В ответ на стимулирующее воздействие нервной системы, уменьшение кровоснабжения почечной ткани или понижение уровня натрия в крови начинает вырабатываться ренин в юкстагломерулярном аппарате почки. В свою очередь ренин способствует превращению одного из белков плазмы крови в ангиотензин II. И уже, собственно, ангиотензин II обуславливает все функции ренин-ангиотензиновой системы.
 
Вазопрессин
 
Это гормон, который синтезируется (вырабатывается) в гипоталамусе (расположен спереди ножек мозга), затем попадает в гипофиз (находится на дне турецкого седла), откуда выделяется в кровь.

Синтез вазопрессина в основном регулируется натрием: при повышении его концентрации в крови выработка гормона усиливается, а при понижении — уменьшается.
 
Также усиливается синтез гормона при стрессовых ситуациях, уменьшении жидкости в организме или попадании в него никотина.  
 
Кроме того, выработка вазопрессина уменьшается при повышении артериального давления, угнетении ренин-ангиотензиновой системы, понижении температуры тела, приеме алкоголя и некоторых лекарственных препаратов (например, Клофелин, Галоперидол, глюкокортикоиды).
 

Как влияет вазопрессин на работу почек?
 
Главная задача вазопрессина — способствовать обратному всасыванию воды (резорбции) в почках, уменьшая количество образования мочи.
 
Механизм действия
 
С током крови гормон достигает почечных канальцев, в которых он прикрепляется к специальным участкам (рецепторам), приводя к увеличению их проницаемости (появлению «окон») для молекул воды. Благодаря этому вода всасывается обратно, а моча концентрируется.
 
Кроме резорбции мочи вазопрессин регулирует еще несколько процессов, происходящих в организме.
 
   Функции вазопрессина:

• Способствует сокращению капилляров кровеносной системы, в том числе и капилляров клубочков.
• Поддерживает артериальное давление.
• Влияет на секрецию адренокортикотропного гормона (синтезируется в гипофизе), который регулирует выработку гормонов коры надпочечников.
• Усиливает высвобождение тиреотропного гормона (синтезируется в гипофизе), который стимулирует выработку тироксина щитовидной железой.
• Улучшает свертываемость крови за счет того, что вызывает агрегацию (слипание) тромбоцитов и повышает высвобождение некоторых факторов свертываемости крови.
• Уменьшает объем внутриклеточной и внутрисосудистой жидкости.
• Регулирует осмолярность жидкостей организма (общая концентрация раство­ренных частиц в 1 л): кровь, моча.
• Стимулирует ренин-ангиотензиновую систему.

 При недостатке вазопрессина развивается редкий недуг — несахарный диабет.

Виды несахарного диабета

Учитывая механизмы развития несахарного мочеизнурения, его можно разделить на два основных типа:

• Центральный несахарный диабет. Формируется при недостаточной выработке вазопрессина в гипоталамусе или нарушении его выделения из гипофиза в кровь.
• Почечный (нефрогенный) несахарный диабет. При этой форме уровень вазопрессина нормальный, но почечная ткань не реагирует на него.

Кроме того, иногда развивается так называемая психогенная полидипсия (повышенная жажда) в ответ на стресс.
 
Также несахарный диабет может сформироваться при беременности. Причина — разрушение вазопрессина ферментами плаценты. Как правило, симптомы заболевания появляются в третьем триместре беременности, однако после родов самостоятельно исчезают. 

Причины несахарного диабета

В зависимости от того к развитию, какого типа несахарного диабета они могут привести, делятся на две группы.

Причины центрального несахарного диабета

Поражения головного мозга:

• опухоли гипофиза или гипоталамуса
• осложнения после операций на головном мозге
• сифилис
• иногда развивается после перенесенных инфекций: ОРВИ, грипп и других
• энцефалит (воспаление головного мозга)
• травмы черепа и головного мозга
• нарушение кровоснабжения гипоталамуса или гипофиза
• метастазы злокачественных новообразований в головной мозг, которые влияют на работу гипофиза или гипоталамуса
• недуг может быть врожденным

Причины почечного несахарного диабета

• заболевание может быть врожденным (наиболее частая причина)
• недуг иногда вызывается некоторыми состояниями или заболеваниями, при которых повреждается мозговое вещество почки или мочевые канальцы нефрона.
• анемия редкой формы (серповидно-клеточная)
• поликистоз (множественные кисты) или амилоидоз (отложение в ткани амилоида) почек
• хроническая почечная недостаточность
• повышение калия или понижение кальция в крови
• прием лекарственных препаратов, которые действуют на ткань почки токсически (например, Литий, Амфотерицин В, Демеклоцилин)
• иногда возникает у ослабленных больных или в пожилом возрасте

 
Однако в 30% случаев причина несахарного диабета так и остается невыясненной. Поскольку все проведенные исследования не выявляют никакого заболевания или фактора, которые могли бы привести к развитию этого недуга.

Симптомы несахарного диабета

Несмотря на различные причины, которые приводят к развитию несахарного мочеизнурения, признаки недуга практически одинаковы для всех вариантов его течения.
 
Однако выраженность проявлений заболевания зависит от двух моментов:

• насколько невосприимчивы к вазопрессину рецепторы канальцев нефронов
• степени недостаточности антидиуретического гормона, либо его отсутствия

Как правило, начало заболевания внезапное, однако оно может развиться и постепенно.
 
Самые первые признаки недуга — сильная мучительная жажда (полидипсия) и частое обильное мочеиспускание (полиурия), которые беспокоят больных даже ночью.
 
В сутки может выделяться от 3 до 15 литров мочи, а иногда её количество достигает до 20 литров в день. Поэтому пациента мучает сильная жажда.
 
В дальнейшем по мере прогрессирования недуга присоединяются следующие симптомы:

• Появляются признаки обезвоживания (недостаток воды в организме): сухость кожи и слизистых оболочек (сухость во рту), понижается масса тела.
• Из-за потребления большого количества жидкости растягивается желудок, а иногда даже опускается.
• За счет нехватки воды в организме нарушается выработка пищеварительных ферментов в желудке и кишечнике. Поэтому у больного понижается аппетит, развивается гастрит или колит, имеется склонность к запорам. 
• Из-за выделения мочи в больших объемах растягивается мочевой пузырь.
• Поскольку воды в организме не хватает, уменьшается потоотделение.
• Часто понижается артериальное давление и учащается сердечный ритм.
• Иногда появляется необъяснимая тошнота и рвота.
• Больной быстро устает.
• Может повыситься температура тела.
• Иногда появляется ночное недержание мочи (энурез).

Поскольку жажда и обильное мочеиспускание продолжаются и в ночные часы, у больного появляются психические и эмоциональные нарушения:

• бессонница и головные боли
• эмоциональная лабильность (иногда развиваются даже психозы) и раздражительность
• понижение умственной активности

Таковы признаки несахарного диабета в типичных случаях. Однако проявления недуга могут несколько отличаться у мужчин и женщин, а также детей.

Симптомы несахарного диабета у мужчин

К выше описанным  признакам присоединятся снижение либидо (влечение к противоположному полу) и потенции (мужское бессилие).

Симптомы несахарного диабета у женщин

Заболевание протекает с обычной симптоматикой. Однако у женщин иногда нарушается менструальный цикл, развивается бесплодие, а беременность заканчивается самопроизвольным выкидышем.

Несахарный диабет у детей

У подростков и детей старше трех лет симптомы заболевания практически не отличаются от таковых у взрослых.
 
Однако иногда признаки недуга неярко выражены: ребенок плохо кушает и прибавляет в весе, страдает от частой рвоты при приме пищи, у него имеются запоры и ночное недержание мочи, жалуется на боли в суставах. В этом случае диагноз выставляется поздно, когда ребенок уже отстает в физическом и психическом развитии.
 
Тогда как у новорожденных и младенцев (особенно при почечном типе) проявления недуга яркие и отличаются от таковых у взрослых.
 
Симптомы несахарного диабета у детей до года:

• кроха предпочитает воду маминому молоку, однако жажда иногда отсутствует
• малыш мочиться часто и большими порциями
• появляется беспокойство
• быстро теряется масса тела (ребенок худеет буквально «на глазах»)
• тургор тканей понижается (если кожу собрать в складку и отпустить, она медленно возвращается в нормальное положение)
• отсутствуют слезы или их мало
• возникает часто повторяющаяся рвота
• учащается сердечный ритм
• температура тела может, как быстро повышаться, так и понижаться

Малыш до года не может выразить словами свое желание пить воду, поэтому его состояние быстро ухудшается: он теряет сознание и у него могут развиться судороги< br /> К сожалению, иногда наступает даже смерть.

Диагностика несахарного диабета

  Вначале врач выясняет несколько моментов:

• Каково количество вывиваемой жидкости и выделяемой мочи больным. Если объем её более 3 литров, это свидетельствует в пользу несахарного диабета.

• Имеется ли ночное недержание мочи и частое обильное мочеиспускание ночью (никтурия), а также пьет ли больной в ночное время воду. Если да, то обязательно уточняется объем выпиваемой жидкости и выделенной мочи.

• Не связанна ли повышенная жажда и с психологической причиной. Если она отсутствует, когда больной занимается любимым делом, гуляет или находится в гостях, то, скорее всего, у него психогенная полидипсия.

• Имеются ли заболевания (опухоли, эндокринные нарушения и другие), которые могут дать толчок к развитию несахарного диабета.

Если все симптомы и жалобы указывают на то, что, вероятно, у больного несахарный диабет, тогда в амбулаторных условиях проводятся следующие исследования:

• определяется осмолярность и относительная плотность мочи (характеризует фильтрующую функцию почек), а также осмолярность сыворотки крови
• компьютерная томография или магнитно-ядерный резонанс головного мозга
• рентгенография турецкого седла и черепа
• эхоэнцефалография
• экскреторная урография
• УЗИ почек
• определяется в сыворотке крови уровень натрия, кальция, калия, азота, мочевины, глюкозы (сахара)
• проба Зимницкого

Кроме того, больного осматривает невропатолог, окулист и нейрохирург.
 
На основании лабораторных данных диагностическими критериями несахарного диабета являются следующие показатели:

• повышение натрия крови (более 155 мэкв/л)
• повышение осмолярности плазмы крови (более 290 мосм/кг)
• понижение осмолярности мочи (менее 100-200 мосм/кг)
• низкая относительная плотность мочи (менее 1010)

Когда осмолярность мочи и крови в пределах нормы, но жалобы больного и симптомы свидетельствуют в пользу несахарного диабета, проводят тест с ограничением жидкостей (сухоядение). Смысл пробы состоит в том, что недостаточное поступление в организм жидкости через определенное время (обычно спустя 6-9 часов) стимулирует выработку вазопрессина. 
 
Примечательно, что этот тест позволяет не только выставить диагноз, но еще и определить тип несахарного диабета.

Методика проведения теста с ограничением жидкостей

После ночного сна больного взвешивают на голодный желудок, измеряют артериальное давление и пульс. Кроме того, определяют уровень натрия в крови и осмолярность плазмы крови, а также осмолярность и относительную плотность мочи (удельный вес)
 
Затем пациент прекращает прием жидкостей (вода, соки, чай) в течение максимально возможного периода.
 
Далее через равные промежутки времени (каждый час или два) больного взвешивают, а также повторяют все лабораторные исследования.
 
Проведение пробы прекращается, если у больного:

• потеря в весе составляет 3-5%
• появляется невыносимая жажда
• резко ухудшается общее состояние (появляется тошнота, рвота, головная боль, учащаются сердечные сокращения)
• уровень натрия и осмолярности крови превышают нормальные цифры

О чем говорят результаты теста?
 
Повышение осмолярности крови и натрия в крови, а также снижение веса тела на 3-5% свидетельствует в пользу центрального несахарного диабета.
 
Тогда как уменьшение количества выделяемой мочи и отсутствие снижения веса, а также нормальные показатели натрия сыворотки крови говорят о почечном несахарном диабете.
 
Если в результате проведения этого теста подтверждается несахарный диабет, для дальнейшей диагностики проводится минириновый тест.

Методика проведения миниринового теста

Больному назначают Минирин в таблетках и собирают мочу по Зимницкому до и на фоне его приёма.
 
О чем говорят результаты теста?
 
При центральном несахарном диабете уменьшается количество выделяемой мочи, а её относительная плотность повышается. Тогда как при почечном несахарном диабете эти показатели практически не меняются.
 
Примечательно, что для диагностики недуга уровень вазопрессина в крови не определяется, поскольку методика слишком дорогая и трудновыполнимая.

Несахарный диабет: дифференциальная диагностика

Наиболее часто приходится отличать несахарное мочеизнурение от сахарного диабета и психогенной полидипсии. 

Лечение несахарного диабета

  Вначале, по возможности, устраняется причина, вызвавшая недуг. Затем назначаются лекарственные препараты в зависимости от типа несахарного мочеизнурения. 

Лечение центрального несахарного диабета

Проводится с учетом того, сколько больной теряет жидкости с мочой:

• Если объем мочи менее четырех литров в сутки, лекарственные препараты не назначаются. Рекомендуется лишь> восполнять потерянную жидкость и соблюдать диету.

 

• Когда количество мочи более четырех литров в сутки, назначаются вещества, которые действуют, как вазопрессин (заместительная терапия) либо стимулируют его выработку (если синтез гормона частично сохранен).

Лечение медикаментами
 
Более 30 лет в качестве заместительной терапии применялся Десмопрессин (Адиуретин) интраназально (введение лекарства в носовые ходы). Однако сейчас его производство прекращено.
 
Поэтому в настоящее время единственный препарат, который назначается, как замена вазопрессина — Минирин (таблетированная форма Десмопрессина).
 
На дозу Минирина, которая подавляет симптомы недуга, не влияет возраст или вес больного. Поскольку все зависит от степени недостаточности антидиуретического гормона или его полного отсутствия. Поэтому дозировка Минирина всегда подбирается индивидуально в течение первых трёх-четырех дней его приема. Лечение начинается с минимальных доз, которые повышаются при необходимости. Препарат принимается три раза в день.
 
К лекарственным веществам, которые стимулируют выработку вазопрессина, относиться Хлорпропамид (особенно эффективен при сочетании сахарного и несахарного диабета), Карбамазепин и Мисклерон.
Лечение почечного несахарного диабета.

В первую очередь обеспечивается достаточное поступление жидкости в организм, затем при необходимости прописываются и лекарственные препараты.
 
Лечение медикаментами
 
Практикуется назначение лекарственных веществ, которые, как это ни парадоксально, уменьшают количество мочи —  тиазидовые диуретики (мочегонные): Гидрохлоротиазид, Индапамид, Триампур. Их применение основано на том, что они препятствуют обратному всасыванию хлора в мочевых канальцах нефрона. В результате чего содержание натрия в крови несколько уменьшается, а обратное всасывание воды усиливается.
 
В качестве дополнения к лечению иногда назначаются противовоспалительные препараты (Ибупрофен, Индометацин и Аспирин). Их применение основано на том, что они уменьшают поступление некоторых веществ в мочевые канальцы нефрона, тем самым, снижая объем мочи и увеличивая её осмоляльность.
 
Однако успешное лечение несахарного диабета невозможно без соблюдения некоторых правил питания.

Несахарный диабет: диета

Питание при несахарном диабете имеет цели — уменьшение выделения мочи в больших объемах и жажды, а также восполнение питательных веществ, которые теряются с мочой.
 
Поэтому в первую очередь ограничивается употребление соли (не более 5-6 грамм в сутки), причем выдается она на руки, а пищу готовят без её добавления.
 
Полезны сухофрукты, поскольку они содержат калий, который усиливает выработку эндогенного (внутреннего) вазопрессина.
 
Кроме того, необходимо отказаться от сладостей, чтобы не усиливать жажду. Также рекомендуется воздержаться от употребления спиртных напитков.
 
В питание включается достаточное количество свежих овощей, ягод и фруктов, молока и молочно-кислых продуктов. Кроме того, полезны соки, компоты, морсы. 
 
Очень важно, чтобы в организм поступал фосфор (он необходим для нормальной работы головного мозга), поэтому рекомендуется употреблять нежирные сорта рыб, морепродукты и рыбий жир.
 
Кроме того, полезны нежирные сорта мяса и яйцо (желток). Однако необходимо помнить, что при несахарном диабете все же следует ограничить белки, чтобы не усиливать нагрузку на почки. Тогда как жиры (например, масло сливочное и растительное), а также углеводы (картофель, макароны и другие) должны присутствовать в рационе питания в достаточном количестве.
 
Желательно принимать пищу дробно: 5-6 раз в день.
 
Наиболее всего соответствует всем этим рекомендациям стол № 7 или №10.

Несахарный диабет: лечение народными средствами

  Чтобы улучшить состояние больных с этим недугом Матушка-природа припасла несколько чудесных рецептов.
 
    Для уменьшения жажды:

• Возьмите 60 грамм измельченного корня лопуха, поместите в термос и залейте одним литром кипятка. Оставьте на ночь, а утром сцедите. Принимайте по две трети стакана трижды в день.

 

• Возьмите 20 грамм цветков бузины, залейте стаканом кипятка и оставьте на час. Затем сцедите и добавьте мед по вкусу. Принимайте по одному стакану трижды в день.

 

• Возьмите 5 грамм (одна чайная ложка) измельченных молодых листьев грецкого ореха и залейте стаканом кипятка. Дайте настоятся и принимайте, как чай.

С целью улучшения питания клеток головного мозга
 
Употребляйте по одной чайной ложке гороховой муки в день, которая богата глютаминовой кислотой.
 
Для улучшения сна и уменьшения раздражительности применяются успокоительные сборы:

• Возьмите в равных частях измельченные корни валерианы, шишки хмеля, травы пустырника, плоды шиповника, листья мяты и всё тщательно перемешайте. Из полученной смеси возьмите одну столовую ложку сырья и залейте стаканом кипятка. Дайте настоятся в течение часа, а затем сцедите. Принимайте по 1/3 стакана на ночь при бессоннице или повышенном нервном возбуждении.

 

• Возьмите в равных частях измельченные корни валерианы, плоды фенхеля и тмина, травы пустырника и все тщательно перемешайте. Затем из полученной смеси возьмите две столовые ложки сырья и залейте 400 мл кипятка, дайте настояться до охлаждения и сцедите. Принимайте по пол стакана при раздражительности или нервном возбуждении.

www.polismed.com

Прочтите обязательно другие статьи:

Инвалидность при диабете Дают ли инвалидность при Сд 2 типа лечение Признаки диабета у детей Диабетическая нефропатия что это такое Сахарный диабет инвалидность какой группы Инсулин при беременности за и против Сыпь при диабете