Несахарный центральный диабет

Несахарный диабет («мочеизнурение») – заболевание, развивающееся при недостаточности выделения антидиуретического гормона (АДГ) или снижении чувствительности почечной ткани к его действию. Нарушение секреции АДГ гипоталамусом (абсолютный дефицит) или его физиологической роли при достаточном образовании (относительный дефицит) вызывает снижение процессов реабсорбции (обратного всасывания) жидкости в почечных канальцах и выведение ее с мочой низкой относительной плотности. При несахарном диабете в связи с выделением большого объема мочи развивается неутолимая жажда и общая дегидратация организма.

Несахарный диабет является редкой эндокринопатией, развивается независимо от пола и возрастной группы пациентов, чаще у лиц 20-40 лет. В каждом 5-м случае несахарный диабет развивается как осложнение нейрохирургического вмешательства.

Классификация несахарного диабета

Современная эндокринология классифицирует несахарный диабет в зависимости от уровня, на котором происходят нарушения. Выделяют центральную (нейрогенную, гипоталамо-гипофизарную) и почечную (нефрогенную) формы несахарного диабета. При центральной форме нарушения развиваются на уровне секреции антидиуретического гормона гипоталамусом или на уровне его выделения в кровь. При почечной форме отмечается нарушение восприятия АДГ со стороны клеток дистальных канальцев нефронов.

Центральный несахарный диабет подразделяется на идиопатический (наследственное заболевание, характеризующееся снижением синтеза АДГ) и симптоматический (возникает на фоне других патологий). Симптоматический несахарный диабет может развиваться в течение жизни (приобретенный) после черепно-мозговых травм, опухолей и инфильтративных процессов головного мозга, менингоэнцефалита или диагностироваться с рождения (врожденный) при мутации гена АДГ.

Почечная форма несахарного диабета встречается сравнительно редко при анатомической неполноценности нефрона или нарушении рецепторной чувствительности к антидиуретическому гормону. Эти нарушения могут носить врожденный характер или развиваться в результате лекарственных или метаболических повреждений нефронов.

Причины несахарного диабета

Чаще выявляется центральная форма несахарного диабета, связанная с гипоталамо-гипофизарной деструкцией в результате первичных или метастатических опухолей, нейрохирургических вмешательств, сосудистых, туберкулезных, малярийных, сифилитических поражений и пр. При идиопатическом несахарном диабете отсутствует органическое поражение гипоталамо-гипофизарной системы, а причиной выступает спонтанное появление антител к гормонопродуцирующим клеткам.

Почечная форма несахарного диабета может быть обусловлена врожденными или приобретенными заболеваниями почек (почечной недостаточностью, амилоидозом, гиперкальциемией) или отравлением препаратами лития. Врожденные формы несахарного диабета чаще всего развиваются при аутосомно-рецессивном наследовании синдрома Вольфрама, который по своим проявлениям может быть полным (с наличием несахарного и сахарного диабета, атрофии зрительных нервов, глухоты) или частичным (сочетающим сахарный и несахарный диабет).

Симптомы несахарного диабета

Типичными проявлениями несахарного диабета являются полиурия и полидипсия. Полиурия проявляется увеличением объема выделяемой суточной мочи (чаще до 4-10 л, иногда до 20-30 л). Моча бесцветная, с малым количеством солей и других элементов и низким удельным весом (1000-1003) во всех порциях. Чувство неутолимой жажды при несахарном диабете приводит к полидипсии — потреблению большого количества жидкости, иногда равного теряемому с мочой. Выраженность несахарного диабета определяется степенью дефицита антидиуретического гормона.

Идиопатический несахарный диабет обычно развивается остро, внезапно, реже – нарастая постепенно. Беременность может спровоцировать манифестацию заболевания. Частые позывы на мочеиспускание (поллакиурия) приводят к нарушению сна, неврозам, повышенной утомляемости, эмоциональной неуравновешенности. У детей ранним проявлением несахарного диабета служит энурез, позже присоединяются задержка роста и полового созревания.

Поздними проявлениями несахарного диабета служат расширение почечных лоханок, мочеточников, мочевого пузыря. В результате водной перегрузки происходит перерастяжение и опущение желудка, развивается дискинезия желчевыводящих путей, хроническое раздражение кишечника.

Кожа у пациентов с несахарным диабетом сухая, секреция пота, слюны и аппетит понижены. Позднее присоединяются обезвоживание, похудение, рвота, головная боль, снижение АД. При несахарном диабете, обусловленном поражением отделов головного мозга, развиваются неврологические нарушения и симптомы гипофизарной недостаточности (пангипопитуитаризма). У мужчин развивается ослабление потенции, у женщин – нарушения менструальной функции.

Осложнения несахарного диабета

Несахарный диабет опасен развитием дегидратации организма, в тех случаях, когда потеря жидкости с мочой адекватно не восполняется. Обезвоживание проявляется резкой общей слабостью, тахикардией, рвотой, психическими нарушениями, сгущением крови, гипотензией вплоть до коллапса, неврологическими нарушениями. Даже при сильном обезвоживании сохраняется полиурия.

Диагностика несахарного диабета

Типичные случаи позволяют заподозрить несахарный диабет по неутолимой жажде и выделению более 3 л мочи за сутки. Для оценки суточного количества мочи проводится проба Зимницкого. При исследовании мочи определяют ее низкую относительную плотность (<1005), гипонатрийурию (гипоосмолярность мочи - 100—200 мосм/кг). В крови выявляются гиперосмолярность (гипернатрийемия) плазмы (> 290 мосм/кг), гиперкальциемия и гипокалиемия. Сахарный диабет исключается определением глюкозы крови натощак. При центральной форме несахарного диабета в крови определяется низкое содержание АДГ.

Показательны результаты теста с сухоядением: воздержанием от приема жидкости в течение 10-12 часов. При несахарном диабете происходит потеря веса более 5%, при сохранении низкого удельного веса и гипоосмолярности мочи. Причины несахарного диабета выясняются при проведении рентгенологического, психоневрологического, офтальмологического исследований. Объемные образования головного мозга исключаются проведением МРТ головного мозга. Для диагностики почечной формы несахарного диабета проводят УЗИ и КТ почек. Необходима консультация нефролога. Иногда для дифференциации почечной патологии требуется биопсия почек.

Лечение несахарного диабета

Лечение симптоматического несахарного диабета начинают с устранения причины (например, опухоли). При всех формах несахарного диабета назначают заместительную терапию синтетическим аналогом АДГ — десмопрессином. Препарат применяется внутрь или интраназально (путем закапывания в нос). Назначают также пролонгированный препарат из масляного раствора питуитрина. При центральной форме несахарного диабета назначают хлорпропамид, карбамазепин, стимулирующие секрецию антидиуретического гормона.

Проводится коррекция водно-солевого баланса путем инфузионного введения солевых растворов в больших объемах. Значительно уменьшают диурез при несахарном диабете сульфаниламидные диуретики (гипохлоротиазид). Питание при несахарном диабете строится на ограничении белка (для уменьшения нагрузки на почки) и достаточном потреблении углеводов и жиров, частом приеме пищи, увеличении количества овощных и фруктовых блюд. Из напитков утолять жажду рекомендуется соками, морсами, компотами.

www.krasotaimedicina.ru

Причины развития несахарного диабета

Вазопрессин синтезируется в гипоталамусе, затем поступает в гипофиз. Уже непосредственно из гипофиза гормон попадает в кровь. Основная функция вазопрессина — регуляция водного баланса.

В почечных канальцах осуществляется реабсорбция —  обратное всасывание в кровь необходимых микроэлементов, воды. При снижении уровня вазопрессина происходит уменьшение реабсорбции воды. Таким образом, вода не всасывается обратно, а выводится с мочой в большом количестве. Так, при несахарном диабете объем суточного диуреза может достигать двадцати литров!

Различают несколько видов несахарного диабета:

• Центральный — обусловлен нарушением синтеза вазопрессина гипоталамусом или же нарушением его секреции гипофизом.
• Нефрогенный — обусловлен резистентностью к вазопрессину рецепторов, находящихся в почках.
• Первичная полидипсия — возникает при патологической жажде (дипсогенной полидипсии) или навязчивом желании пить (психогенная полидипсия). В этих случаях при чрезмерном потреблении воды компенсаторно снижается выработка вазопрессина.
• Гестагенный — связан с чрезмерной активностью специфического фермента вырабатываемого плацентой — аргининаминопептидазы, который разрушает вазопрессин.
• Функциональный — наблюдается у детей до года жизни из-за возрастного несовершенства концентрационной функции почек. Чрезмерная активность фермента фосфодиэстеразы 5-го типа приводит к ухудшению восприимчивости вазопрессина почечными рецепторами.
• Ятрогенный — вызванный приемом диуретиков.

Несахарный диабет может быть врожденным или же приобретенным. Врожденный тип несахарного диабета связан с генетическими нарушениями. А приобретенный может возникнуть под воздействием множества факторов.

Причины, приводящие к развитию центрального несахарного диабета:

1. Травмы головного мозга;
2. Операции, проведенные на головном мозге;
3. Опухоли и метастазы головного мозга;
4. Гипоксическое, ишемическое повреждение мозга;
5. Сосудистая патология — мальформация сосудов, аневризма;
6. Гранулема мозга;
7. Инфекционные заболевания.

Причины, приводящие к развитию нефрогенного несахарного диабета:

1. Метаболические нарушения — гиперкальциемия, гипокалиемия;
2. Хроническая почечная недостаточность в полиурической стадии;
3. Прием нефротоксических препаратов;
4. Поликистоз почек;
5. Амилоидоз почек;
6. Пиелонефрит;
7. Синдром Шегрена.

Симптомы несахарного диабета

Самым ранним признаком заболевания является полиурия — увеличение диуреза. В среднем у больных наблюдается увеличение диуреза до пяти-шести литров мочи за сутки. Позывы к мочеиспусканию возникают даже ночью. При ограничении приема воды состояние больного ухудшается: появляются головная боль, учащение сердцебиения, снижение артериального давления, лихорадка, рвота, психомоторное возбуждение.

На фоне чрезмерной потери жидкости возникает компенсаторная полидипсия — жажда. Причем характерно, что утолить жажду удается только с помощью прохладной воды. Кроме того, наблюдаются сухость кожи и слизистых оболочек, а также уменьшение слюно- и потоотделение.

У младенцев клиническая симптоматика отличается от таковой у взрослых. Это связано с тем, что при наличии жажды, ребенок не может сообщить об этом, а значит, утраченная жидкость не возобновляется в полной мере. У детей наблюдаются такие симптомы:

• Потеря массы тела;
• Задержка развития;
• Бледность кожных покровов;
• Отсутствие аппетита;
• Отсутствие слез и пота;
• Рвота;
• Повышение температуры тела.

Обратите внимание: у детей раннего возраста на фоне обезвоживания быстро развиваются гипернатриемия и гиперосмолярность крови, сопровождающиеся появлением судорог и развитием комы.

Диагностика несахарного диабета

Для выявления несахарного диабета проводят следующий комплекс исследований:

1. Общий анализ мочи — определяется низкая относительная плотность (1,000-1,005);
2. Клинический анализ крови  — высокий гематокрит, увеличение эритроцитов;
3. Исследование крови на сахар — глюкоза в пределах нормы;
4. Биохимическое исследование крови — повышение натрия;
5. Исследование мочи по Земницкому — обильное отделение мочи, низкая относительная плотность (1,000-1,005);
6. Проба с сухоедением;
7. Проба с десмопрессином;
8. МРТ головного мозга;
9. УЗИ почек.

Проба с сухоедением

Утром натощак пациента взвешивают, измеряют артериальное давление и пульс. В крови определяют уровень натрия, а также осмолярность. А в моче проводят измерение осмолярности и плотности. Затем пациент полностью прекращает прием жидкости на 6-14 часов, а пищи на восемь. Каждые один-два часа пациента взвешивают и повторяют все исследования.

Проведение исследования прекращают в следующих ситуациях:

• При потере более трех-пяти процентов массы тела;
• При тяжелом общем самочувствии;
• Невыносимой жажде;
• Повышении уровня натрия и осмолярности крови выше нормы;
• Повышении осмолярности мочи свыше 300 мОсм/л.

В пользу центрального генеза несахарного диабета свидетельствуют повышение осмолярности и натрия крови, а также потеря массы тела на три-пять процентов.

А при нефрогенном генезе несахарного диабета наблюдаются уменьшение объема диуреза, отсутствие изменений массы тела, натрий в крови содержится в пределах нормы.

Проба с десмопрессином

Тест с десмопрессином проводят для выяснения причины несахарного диабета. Для этого человек принимает 0,1 мг десмопрессина. Через два, а затем четыре часа отбирается моча для определения ее объема и осмолярности.

Если уровень осмолярности увеличился более чем на 50%, значит у пациента центральный несахарный диабет. Если осмолярность мочи увеличивается менее чем на 50%, значит у больного нефрогенная форма заболевания.

Лечение несахарного диабета

Больным с несахарным диабетом нельзя ограничивать прием жидкости. Исключение составляют лишь те пациенты, у которых имеются нарушения центра жажды. В таком случае показан фиксированный прием жидкости.

Основным препаратом, применяемым в лечении несахарного диабета, является аналог вазопрессина — десмопрессин, выпускаемый в виде таблеток, а также назальных капель. Цель терапии — подбор минимально эффективной дозы медикамента для устранения жажды и полиурии.

Обратите внимание: Прием пищи снижает всасываемость препарата и его эффективность. Поэтому таблетированный десмопрессин следует принимать за сорок минут до еды или же спустя два часа после.

При нефрогенной форме несахарного диабета пациентам назначают диету с низким содержанием натрия (соли), а также тиазидные диуретики (гидрохлортиазид, циклометиазид). В качестве дополнения к лечению могут также применяться препараты из группы НПВС (индометацин, ибупрофен).

Григорова Валерия, медицинский обозреватель

1,521 просмотров всего, 1 просмотров сегодня

okeydoc.ru

Центральный несахарный диабет (НД) (diabetes insipidus) — тяжелое заболевание, характеризующееся неспособностью почек реабсорбировать воду и концентрировать мочу, имеющее в своей основе дефект секреции или синтеза вазопрессина и проявляющееся выраженной жаждой и экскрецией большого количества разведенной мочи. Распространенность НД в популяции (0,004–0,01%) в несколько раз ниже, чем сахарного диабета (2–5%), но все же число больных достаточно значимо и по России составляет примерно 21,5 тыс. человек. Имеется мировая тенденция к повышению распространенности центрального НД, что объясняется ростом числа операций и травм головного мозга.

Термин «диабет» (от греч. diabaino — проходить сквозь) ввел Аретеус из Каппадокии в I в. н. э. Аретеус прославился своими подробными клиническими описаниями различных болезней, сравнимыми только с описаниями Гиппократа. Он писал: «Диабет — ужасное страдание… растворяющее плоть и конечности в мочу. Пациенты, не переставая, выделяют воду непрерывным потоком, как сквозь открытые водопроводные трубы; …жажда неутолима, прием жидкости чрезмерен и не соразмерен огромному количеству мочи из-за еще большего мочеизнурения. Ничто не может удержать их от приема жидкости и выделения мочи. Если ненадолго они отказываются от жидкости, у них пересыхает во рту, кожа и слизистые становятся сухими. У пациентов отмечается тошнота, они возбуждены и в течение короткого промежутка времени погибают». Только в 1794 г. немецкий врач Иоганн Франк изобрел дрожжевой метод определения глюкозурии, на основе которого разделил диабет на сахарный и несахарный. Его однофамилец Альфред Франк в 1912 г. связал НД с поражением нейрогипофиза, описав пациента с огнестрельным ранением, у которого при рентгенографии была обнаружена пуля, застрявшая в задней части турецкого седла. Второе подтверждение этой связи принадлежит Морису Симмондсу, наблюдавшему женщину с раком молочной железы и центральным НД, у которой на аутопсии был обнаружен метастаз опухоли в область турецкого седла с разрушением задней доли гипофиза и интактной передней долей.

НД гетерогенен и объединяет несколько заболеваний с разной этиологией, для которых характерна гипотоническая полиурия.

Заболевания группы НД:

• Центральный (гипоталамический, гипофизарный): нарушение синтеза, транспорта или осморегулируемой секреции вазопрессина.
• Почечный (нефрогенный, вазопрессин-резистентный): резистентность почек к действию вазопрессина.
• Первичная полидипсия:

  – психогенная — компульсивное потребление жидкости;

  – дипсогенная — понижение порога осморецепторов для жажды.

• Гестагенный: во время беременности; повышенное разрушение эндогенного вазопрессина ферментом плаценты — аргининаминопептидазой.
• Функциональный: у детей до года; повышение активности фосфодиэстеразы 5 типа, приводящее к быстрой деактивации рецептора к вазопрессину.
• Ятрогенный: рекомендации врачей пить больше жидкости, бесконтрольный прием диуретиков, прием препаратов, нарушающих действие вазопрессина (демеклоциклин, препараты лития, карбамазепин).

В клинической практике, как правило, встречаются три основных типа НД: центральный НД, нефрогенный НД и первичная полидипсия.

Вазопрессин, или антидиуретический гормон, является самым важным регулятором водно-электролитного обмена в организме человека, его функция заключается в поддержании осмотического гомеостаза и объема циркулирующей жидкости. Вазопрессин синтезируется в телах нейронов, образующих супраоптическое и паравентрикулярное ядра гипоталамуса, он связывается с белком- носителем нейрофизином. Комплекс вазопрессин–нейрофизин в виде гранул транспортируется к терминальным расширениям аксонов нейрогипофиза и срединного возвышения, где и накапливается. Для манифестации центрального НД необходимо снижение секреторной способности нейрогипофиза на 85%.

У человека поддержание нормального водного баланса достигается взаимосвязью трех составляющих: вазопрессина, чувства жажды и функции почек. Секреция вазопрессина из нейрогипофиза находится под очень жестким контролем. Небольшие изменения в концентрации электролитов крови (осмоляльности плазмы) регулируют высвобождение вазопрессина. Увеличение осмоляльности плазмы обычно указывает на потерю внеклеточной жидкости, стимулирует секрецию вазопрессина, и наоборот — снижение осмоляльности плазмы ингибирует его высвобождение в системную циркуляцию. Далее вазопрессин действует на основной орган-мишень — почки. Гормон связывается со своими V2-рецепторами, расположенными на базальной мембране основных клеток собирательных трубочек, и активирует систему аденилатциклазы, что в итоге приводит к «встраиванию» белков «водных каналов» 2 типа, аквапоринов-2, в апикальную клеточную мембрану и току жидкости из просвета нефрона в клетки собирательных трубочек по направлению осмотического градиента. Из клеток собирательных трубочек вода через аквапорины базальной мембраны 3 и 4 переходит в почечный интерстиций и в конечном итоге в циркуляторное русло.

Клинически НД (кроме первичной полидипсии) — состояние выраженного обезвоживания организма, что проявляется в концентрировании крови с повышением уровня гематокрита и концентрации, растворенных в плазме веществ, преимущественно натрия, а также снижении всех видов экзогенной секреции (пото- и слюноотделения, желудочно-кишечной секреции). Систолическое артериальное давление (АД) может быть нормальным или немного пониженным при характерном повышении диастолического АД. При НД характерно предпочтение холодных/ледяных напитков с низким содержанием соли и углеводов. Часто даже при осмотре больной не может расстаться с бутылкой воды.

Дифференциальная диагностика базируется на четырех основных этапах. Первый — это подтверждение наличия гипотонической полиурии. Второй — исключение наиболее распространенных причин полидипсии-полиурии. На третьем этапе проводят дегидратационный тест и тест с десмопрессином для разделения трех основных типов НД, на четвертом — осуществляют активный поиск причин (рис. 1).

Полиурия определяется выделением мочи более 2 л/м²/сут или приблизительно 40 мл/кг/сут у старших детей и взрослых. Прежде всего необходимо подтвердить наличие полиурии согласно вышеописанным критериям, например назначить сбор суточной мочи, анализ мочи по Зимницкому. Количество выпиваемой жидкости/выделяемой мочи у больных обычно колеблется от 3 до 20 л. Потребление более 20 л в сутки некоторые авторы относят к признакам психогенной полидипсии, так как такой объем жидкости не обоснован физиологическими потребностями организма для поддержания водно-солевого гомеостаза при НД.

Далее нужно исключить осмотический диурез (сахарный диабет, прием маннитола), патологию почек (хроническую почечную недостаточность, постобструктивную уропатию), неконтролируемый прием мочегонных средств (в том числе и в составе чаев, лекарственных сборов), прием лекарственных препаратов, нарушающих действие вазопрессина (демеклоциклин, препараты лития, карбамазепин), а также такие метаболические нарушения, как гиперкальциемия и гипокалиемия.

Для НД характерны повышение осмоляльности крови, гипернатриемия, постоянно низкая осмоляльность (< 300 мОсм/кг) или относительная плотность мочи (< 1005 г/л).

Осмоляльность и осмолярность — это количественные меры осмотически активных веществ, растворенных в жидкости. Осмоляльность измеряется осмометром по снижению точки замерзания жидкости в мОсм/кг. Осмолярность рассчитывается по формуле в мОсм/л, причем для плазмы можно не учитывать показатели мочевины и общего белка. Нормальные значения осмоляльности: плазма крови — 280–300 мОсм/кг, моча — 600–1200 мОсм/кг. Для осмолярности нормы на 10–15 мОсм ниже.

При выявлении данной триады лабораторных признаков, наряду с соответствующими данными анамнеза, проба с сухоедением не требуется, сразу проводится тест с десмопрессином.

Протокол классической пробы с сухоедением/десмопрессинового теста по GL Robertson

Фаза дегидратации (для исключения НД):

• Взять кровь на осмоляльность и содержание натрия.
• Собрать мочу для определения объема и осмоляльности.
• Взвесить больного.
• Измерить АД и пульс.

В дальнейшем через равные промежутки времени в зависимости от состояния больного через 1 или 2 ч повторять вышеуказанные действия.

При проведении пробы: больному не разрешается пить, желательно также ограничение рациона, по крайней мере в течение первых 8 ч проведения пробы; пища не должна содержать много воды и легко усвояемых углеводов (вареные яйца, зерновой хлеб, нежирные сорта мяса, рыбы).

Проба прекращается:

• при потере более 3–5% массы тела;
• невыносимой жажде;
• объективно тяжелом состоянии пациента;
• повышении уровня натрия и осмоляльности крови выше границ нормы;
• повышении осмоляльности мочи более 300 мОсм/л.

Десмопрессиновый тест (если наличие центрального НД еще не исключено):

• Попросить больного полностью опорожнить мочевой пузырь.
• Ввести 2 мкг десмопрессина внутривенно, внутримышечно или подкожно, или 5 мкг интраназально, или 0,2 мг таблетированного десмопрессина per os.
• Пациенту разрешается есть и пить (объем выпиваемой жидкости не должен превышать объема выделенной мочи в фазе дегидратации).
• Через 2 и 4 ч собрать мочу для определения объема и осмоляльности.
• На следующее утро взять кровь для определения уровня натрия и осмоляльности, собрать мочу для определения объема и осмоляльности.

У большинства же пациентов функциональное состояние центра жажды полностью сохранено, в связи с чем нормальный уровень натрия и нормальная осмоляльность крови у этих пациентов поддерживаются путем потребления жидкости, адекватной потерям. Биохимические изменения становятся очевидными только при ограничении доступа больных к воде и при патологии центра жажды. Таким образом, цель проведения пробы с сухоедением или с ограничением жидкости — добиться физиологической стимуляции секреции вазопрессина на повышение осмоляльности крови, т. е. обезвоживание, и тем самым дифференцировать первичную полидипсию и НД. При НД, несмотря на выраженное обезвоживание, осмоляльность мочи не превышает осмоляльности крови, т. е. 300 мОсм/кг.

При сборе анамнеза необходимо расспросить больного, сколько времени он может не пить, обязательно ли он должен вставать ночью, чтобы попить, может ли он не пить, если чем-то увлечен (хобби, театр, кино, прогулка, встреча с друзьями). Это позволит приблизительно определить продолжительность пробы с сухоедением, а также заподозрить наличие психогенного генеза полидипсии. Проба должна проводиться в специализированных учреждениях, где можно обеспечить надлежащее наблюдение за пациентом и быстро определить осмоляльность и содержание натрия в крови. В случае же подозрения на наличие первичной полидипсии при стабильном состоянии пациента возможно проведение пробы с сухоедением в амбулаторных условиях. Это позволяет ограничиться только определением осмоляльности мочи, избежать стресса для пациента, связанного с госпитализацией, многократными заборами крови и т. д.

Проведение пробы с сухоедением в амбулаторных условиях. Проба проводится только у пациентов в стабильном состоянии, при подозрении на наличие полидипсии и выделении мочи до 6–8 л/сут.

Следует попросить больного полностью воздержаться от приема жидкостей в течение максимально возможного времени. Наиболее удобно отменить потребление жидкости за несколько часов до сна и во время ночного сна. Цель — получение наиболее концентрированной (последней) порции мочи. Пробу прекращает сам пациент, руководствуясь своим самочувствием. Хранение мочи до проведения анализа может осуществляться в закрытом виде в холодильнике.

Показатель, превышающий 650 мОсм/кг, позволяет исключить любой генез НД.

После окончания фазы дегидратации в случае подтверждения наличия НД проводится десмопрессиновый тест для разделения центрального и нефрогенного типов заболеваний группы НД, с учетом вышеприведенного протокола классической пробы. Повышение концентрации мочи более чем на 50% говорит о центральном НД, а менее чем на 50% — о нефрогенном НД. При введении десмопрессина больному психогенной полидипсией после фазы дегидратации прирост осмоляльности мочи, как правило, не превышает 10%, так как при хроническом потреблении больших объемов жидкости происходит вымывание солей из почечного интерстиция, что может проявляться в снижении концентрационной способности почек. В постановке диагноза психогенной полидипсии может помочь определение уровня мочевой кислоты в крови: при полидипсии он, как правило, меньше 5 ммоль/л, а при НД выше, так как нарушение действия вазопрессина на почки приводит к нарушению выведения мочевой кислоты. Определение низкой осмоляльности крови и концентрации натрия в ней после введения десмопрессина свидетельствует в пользу диагноза психогенной полидипсии, так как применяемая при тесте доза препарата является физиологической и при центральном типе заболевания должна полностью купировать жажду и полиурию, а при нефрогенном эта доза практически не изменяет исходного состояния пациента. Критерии дифференциальной диагностики НД обобщены в таблице.

Несмотря на то, что НД является следствием недостаточности вазопрессина, в диагностике этого заболевания его уровень измеряется редко из-за сложной технической экстракции вазопрессина из крови, дороговизны, а также сравнительно низкой информативности метода. Его определение важно только для выявления частных форм заболевания (как центрального, так и нефрогенного).

Точная диагностика заболевания позволяет не только направить дальнейший диагностический поиск в нужное русло, вовремя выявить серьезные сопутствующие заболевания, назначить эффективную терапию, но и избежать осложнений, связанных с неправомерным назначением десмопрессина.

Среди инструментальных методов исследования используются рентгенография черепа, компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ) головного мозга. Причем наиболее специфичным из них является МРТ, так как в норме нейрогипофиз на Т₁-взвешенных изображениях визуализируется в виде характерного яркого пятна формы полумесяца, что связывается с содержащимися в нем везикулами вазопрессина (рис. 2). При НД центрального генеза нейрогипофиз не визуализируется или его свечение более тусклое. Следует отметить, что отсутствие свечения в данной области может наблюдаться и при состояниях, связанных с постоянной секрецией вазопрессина, например при декомпенсированном сахарном диабете. Проведение КТ или МРТ необходимо для исключения органических причин заболевания, на долю которых приходится примерно 40% случаев центрального НД. Данное обстоятельство позволяет относить НД к маркерам гипоталамо-гипофизарных заболеваний. Около 5% случаев приходится на семейные формы, а более чем у 40% пациентов этиологию выявить не удается (идиопатический вариант).

Рисунок 2. МРТ головного мозга в норме и при центральном НД: а) нормальный гипофиз, стрелкой указан сигнал от нейрогипофиза; б) отсутствие гиперинтенсивного сигнала от нейрогипофиза; в) распространенная герминома, как причина центрального НД

Предполагается, что идиопатический вариант НД связан с субклиническим ростом опухолей гипоталамо-гипофизарной области (невидимых при современных методиках визуализации из-за малых размеров), субклиническим течением инфекционных процессов в области турецкого седла с последующим склерозом и сдавливанием ножки гипофиза, а также аутоиммунным поражением структур гипофиза и гипоталамуса, участвующих в синтезе и секреции вазопрессина. Первое обстоятельство обусловливает необходимость более внимательного подхода к ведению таких пациентов с целью обнаружения опухоли как можно в более ранние сроки. Рекомендуется динамическое проведение МРТ головного мозга с увеличивающимися интервалами между исследованиями, при условии отсутствия каких-либо патологических изменений. Например, через 6 мес, далее через 1, 3 и 5 лет.

Лечение врожденного нефрогенного НД проводится с помощью тиазидных диуретиков и нестероидных противовоспалительных препаратов. При приобретенном также проводится лечение сопутствующего заболевания.

При психогенной полидипсии после объяснения пациенту причины его заболевания в части случаев происходит «выздоровление», хотя у некоторых пациентов как психотерапия, так и применение психотропных препаратов могут оказаться неэффективными.

Для НД беременных характерны проявления как центрального, так и нефрогенного вариантов заболевания. Его причиной служит разрушение эндогенного вазопрессина активными ферментами плаценты — вазопрессиназами. Уровень вазопрессина в крови пациентов снижен. Полиурия начинается обычно в третьем триместре, а после родов спонтанно исчезает. Полиурия не проходит при введении экзогенного вазопрессина, но поддается лечению десмопрессином.

История лечения центрального НД берет свое начало с 1912 г., с первого применения вытяжки из задней доли гипофиза. В 1954 г. Винсент де Виньо описал структуру и синтезировал вазопрессин, за что был награжден Нобелевской премией. Препараты синтетического вазопрессина обладали тем же недостатком, что и эндогенный вазопрессин, — очень низкой эффективностью и продолжительностью действия, частыми побочными явлениями при интраназальном применении. Таннат вазопрессина (питрессин), максимальная длительность действия которого составляла 5–6 дней, на то время считался наиболее эффективным из препаратов. Причиной ограничения его применения были болезненность внутримышечных инъекций препарата, развитие абсцессов в месте введения. Переломным моментом стало появление в 1974 г. десмопрессина, синтетического аналога природного вазопрессина, лишенного сосудосуживающей активности и обладающего более выраженным антидиуретическим эффектом. Более 30 лет в качестве заместительной терапии центрального НД применялся интраназально препарат десмопрессин (адиуретин), производство которого в настоящее время прекращено. Сегодня единственным препаратом для лечения центрального НД в России является таблетированная форма десмопрессина — препарат минирин.

Десмопрессин (минирин) избирательно активирует только V₂-рецепторы вазопрессина, главных клеток собирательных трубочек почки. V₁-опосредованное действие десмопрессина выражено минимально, что не приводит к повышению АД, спазматическому действию на гладко-мышечные органы, такие как матка и кишечник. Данные изменения активности обусловлены нарушениями в структуре молекулы вазопрессина — отсутствие аминогруппы в положении 1 и замена L- на D-аргинин в положении 8. Десмопрессин применяется только для лечения центрального НД и ночного энуреза, в патогенезе которого лежит нарушение ритма ночного повышения секреции вазопрессина, и неэффективен в случаях полиурии, вызванной заболеваниями почек, нефрогенным НД, психогенной полидипсией.

Несмотря на то что биодоступность пероральной формы десмопрессина, по сравнению с интраназальной, низка и составляет от 1 до 5%, ее достаточно, чтобы вызвать антидиуретический эффект продолжительностью от 7 до 12 ч. Прием с пищей снижает абсорбцию препарата, в связи с чем рекомендуется принимать пероральную форму натощак за 30–40 мин до или через 2 ч после еды. После приема внутрь антидиуретический эффект препарата наступает уже через 15–30 мин.

Начальная доза для взрослых и детей — по 0,1 мг десмопрессина 3 раза в день. Затем доза подбирается в зависимости от реакции пациента. По результатам клинического опыта, ежедневная доза варьирует от 0,2 до 1,2 мг десмопрессина. Отмечается, что наименьшая потребность в препарате — 0,1–0,2 мг/сут — характерна для пациентов с послеоперационным и травматическим генезом НД или вследствие наличия объемного образования головного мозга, а более высокая потребность — до 1,2–1,6 мг/сут — для пациентов с идиопатическим генезом заболевания. Причем тот факт, что некоторые идиопатические варианты центрального НД компенсируются только при приеме сравнительно высоких доз препарата, разделенных на 5–6 приемов в сутки под язык, до настоящего времени объяснить не удалось.

При тяжелом течении заболевания, например при нарушении регуляции чувства жажды, особое внимание при приеме препарата следует обращать на адекватное потребление жидкости, чтобы не допустить водной интоксикации и гипонатриемии. Значительное снижение осмоляльности плазмы может приводить к возникновению судорог. Группами риска по развитию осложнений терапии являются маленькие дети и пожилые больные.

Не проводилось каких-либо контролированных исследований по применению десмопрессина у беременных женщин. В настоящее время известны более 56 случаев использования десмопрессина у беременных женщин, без вреда для пациентки и плода. В терапевтических дозах десмопрессин через трансплацентарный барьер не проходит. Репродуктивные исследования на крысах и кроликах не выявили изменений у плодов на фоне приема препарата.

В заключение еще раз подчеркнем высокую значимость определения осмоляльности крови и мочи в дифференциальной диагностике синдрома полиурии-полидипсии на фоне применения комплекса диагностических методик, включающего дегидратационный и десмопрессиновый тесты, отметим преимущества МРТ перед другими методами нейровизуализации и напомним, что десмопрессин представляет собой высокоэффективный препарат для лечения НД центрального генеза.

Литература

1. Baylis P. H., Cheettham T. Diabetes insipidus// Arch. Dis. Child. 1998; 79: 84–89.
2. Robertson G. L. Diabetes insipidus. Clinical disorders of fluid and electrolyte metabolism// Endocrinol. Metab. Clin. North. Am. 1995; 24: 549–572.
3. Thompson C. J., Bland J., Burd J., Baylis P. H. The osmotic thresholds for thirst and vasopressin release are similar in healthy man// Clin. Sci. 1986; 71: 651–706.
4. Melmed S. The pituitary. Second edition. Blackwell Science Inc 2002. Chapter 7.
5. Barlow E., de Wardener H. E. Compulsive water drinking// Q. J. Med. 1959; 28: 235.
6. Decaux G., Prospert F., Namias B., Soupart A. Hyperuricemia as a clue for central diabetes insipidus (lack of V1 effect) in the differential diagnosis of polydipsia// Am J Med. 1997 Nov; 103 (5): 376–382.
7. Maghnie M. et al. Central diabetes insipidus in children and young adults// The New Engl J Med. 2000; 343(14): 998–1007.
8. Pivonello R. et al. Central Diabetes Insipidus and Autoimmunity: Relationship between the Occurrence of Antibodies to Arginine Vasopressin-Secreting Cells and Clinical, Immunological, and Radiological Features in a Large Cohort of Patients with Central Diabetes Insipidus of Known and Unknown Etiology. The Journal of Clinical Endocrinology & Metabolism 88(4): 1629–1636.
9. Brewster U. C., Diabetes insipidus in the third trimester of pregnancy// Obstet Gynecol. 2005; May 105 (5 Pt 2): 1173–1176.
10. Medvei V. C. A history of endocrinology. Lancaster Boston The Hague 23: 674–675.
11. Short J. R., Isles A. Diabetes insipidus treated by DDAVP// Med J Aust. 1976 May 15; 1 (20): 756–757.
12. Mendoza M. F., Cоrdenas T. H., Montero G. P., Bravo R. L Desmopressin tablets in treatment of patients with central diabetes insipidus// Cir Ciruj. 2002; 70(2): 93–97.
13. Callreus T., Lundahl J., Hoglund P., Bengtsson P. Changes in gastrointestinal motility influence the absorption of desmopressin// Eur. J Clin Pharmacol. 1999 Jun; 55(4): 305–309.
14. Carraro A., Fano M., Porcella E., Bernareggi V., Giusti M. Treatment of central diabetes insipidus using oral DDAVP. Comparison with intranasal treatment// Minerva Endocrinol. 1991 Jul-Sep; 16(3):141–145.
15. Merola B., Caruso E., De Chiara G., Rossi E., Longobardi S., Colao A., Brusco G., Lombardi G., Biraghi M. Effectiveness of and tolerability to oral desmopressin in the treatment of central diabetes insipidus// Minerva Med. 1992 Dec; 83 (12): 805–813.
16. Rampazzo A. L., Boscaro M., Mantero F., Piccitto R. Clinical evaluation of desmopressin (DDAVP) in diabetes insipidus: solution vs tablets// Minerva Endocrinol. 1992 Jan-Mar; 17(1): 37–41.
17. Rizzo V., Albanese A., Stanhope R. Morbidity and mortality associated with vasopressin replacement therapy in children// J Pediatr Endocrinol Metab. 2001 Jul-Aug; 14(7): 861–867.
18. Ray J. G. DDAVP use during pregnancy: an analysis of its safety for mother and child// Obstet Gynecol Surv. 1998 Jul; 53(7): 450–455.
19. Ray J. G., Boskovic R., Knie B., Hard M., Portnoi G., Koren G. In vitro analysis of human transplacental transport of desmopressin// Clin Biochem. 2004 Jan; 37(1): 10–13.
20. Chiozza M. L., del Gado R., di Toro R., Ferrara P., Fois A., Giorgi P., Giovannini M., Rottoli A., Segni G., Biraghi M. Italian multicentre open trial on DDAVP spray in nocturnal enuresis// Scand J Urol Nephrol. 1999 Feb; 33(1): 42–48.
21. Caione P., Nappo S., De Castro R., Prestipino M., Capozza N. Low-dose desmopressin in the treatment of nocturnal urinary incontinence in the exstrophy — epispadias complex //BJU Int. 1999 Aug; 84(3): 329–334.
22. Asplund R., Sundberg B., Bengtsson P. Oral desmopressin for nocturnal polyuria in elderly subjects: a double-blind, placebo-controlled randomized exploratory study// BJU Int. 1999 Apr; 83(6): 591–595.
23. Robertson G., Rittig S., Kovacs L., Gaskill M. B., Zee P., Nanninga J. Pathophysiology and treatment of enuresis in adults// Scand J Urol Nephrol Suppl. 1999; 202: 36–38; discussion 38-39.
24. Federici A. B., Castaman G., Mannucci P. M. Italian Association of Hemophilia Centers (AICE). Guidelines for the diagnosis and management of von Willebrand disease in Italy// Haemophilia. 2002; Sep 8(5): 607–621.
25. Edlund M., Blomback M., Fried G. Desmopressin in the treatment of menorrhagia in women with no common coagulation factor deficiency but with prolonged bleeding time// Blood Coagul Fibrinolysis. 2002; Apr 13(3): 225–231.

---

Л. К. Дзеранова, кандидат медицинских наук
Е. А. Пигарова
ЭНЦ РАМН, Москва

www.lvrach.ru

Что такое несахарный диабет

Это не особо распространенное заболевание, но проявиться может несахарный диабет у детей и взрослых, мужчин и женщин. В среднем, согласно статистике, в мире эндокринных заболеваний проблема несахарного диабета занимает около 0,7 процентов. Чаще всего этому заболеванию подвержены люди возрастом от 18 до 25 лет.

Симптомы

Признаки несахарного диабета зачастую очень схожи с обычным диабетом. На ранних стадиях у человека появляется частое и обильное мочеиспускание (около 2 – 3,5 литров в день), на этой почве возникает сильная жажда. В запущенных случаях из организма может выходить до 15 – 20 литров жидкости в день.



По причине частых порывов в уборную, даже в ночное время суток, больной не высыпается, что отражается на его нервной системе. Так же, если человек не будет пить достаточное количество жидкости, которая требуется организмом, то заболевание может вызвать обезвоживание, что негативно отразится на центральной нервной системе и приведет к раздражительности и нервозному состоянию, либо же наоборот – сильную слабость и нежелание что-либо делать. Так же могут наблюдаться такие симптомы как:

• Головокружение;
• Тошнота;
• Пересыхание кожи и слизистых оболочек (на фоне обезвоживания);
• Резкое снижение веса;
• Отсутствие аппетита, гастрит, диарея либо запор;
• Растяжение мочевого пузыря вследствие его постоянной наполненности;
• Уменьшение выделения пота из-за нехватки жидкости в организме;
• Сбитый сердечный ритм;
• Недержание;
• Беспричинное повышение температуры тела;
• Быстрая утомляемость;
• Лихорадка.

У мужчин кроме вышеперечисленных симптомов понижается потенция и сексуальное влечение.

У женщин несахарный диабет чреват нерегулярным менструальным циклом, возможностью выкидыша и даже бесплодием.

У детей старше трех лет симптомы не отличаются от симптомов взрослого человека, но могут быть не ярко выражены и обратить внимание на проблему можно уже слишком поздно,  проявляется такая симптоматика как:

• Плохой аппетит;
• Частые запоры;
• Рвота во время еды;
• Жалобы на слабость и боли в суставах.

Особое внимание нужно уделять детям до года, потому как они не могут рассказать о том, что у них болит, но при этом такие малыши очень подвержены несахарному диабету. Более того, у них может быть врожденная болезнь. Поэтому родителям очень важно обратить внимание на такие  симптомы как:

• Малыш предпочитает молоку воду;
• Наблюдается частое мочеиспускание в больших количествах;
• Малыш очень беспокойный;
• Быстро теряет вес;
• Кожа медленно возвращается в исходное положение если ее сложить гармошкой;
• Отсутствие слез либо их небольшое количество;
• Частая рвота;
• Сбитый сердечный ритм;
• Перепады температуры.

Причины возникновения

Несахарный диабет может быть как приобретенным, так и врожденным. Есть люди у которых склонность к данному виду диабета обусловлена генетически.  Причины несахарного диабета могут быть разными, но есть четыре основных направления заболевания:

1. Центральный несахарный диабет;
2. Нефрогенный несахарный диабет;
3. Дипсогенный несахарный диабет;
4. Гестационный несахарный диабет.



Чтобы поставить диагноз несахарный диабет, необходимо провести анализ мочи на ее концентрацию и плотность. Так же, проводятся у больного с подозрением на несахарный диабет анализы сухоядием.

Это очень длительный и трудоемкий процесс в следствии которого пациент должен не употреблять никакой жидкости на протяжении 8 часов. После этого у него берут мочу на анализ и, если ее плотность составляет меньше чем 300 мосм/л – диагноз верен.

Центральный

Центральный несахарный диабет вызван патологией гипоталамуса либо гипофиза. Эти участки головного мозга вырабатывают гормон под названием вазопрессин, который контролирует количество жидкости в организме и впитывание части жидкости из почек назад в организм. При нехватке жидкости в организме, гормон по кровотоку попадает к почкам, где крепится к рецепторам и делает так называемые «окошечки» для обратного всасывания воды, при этом концентрируется урина.

Пример, чтобы было понятнее. В жаркую погоду на охлаждение кожи организм тратит большое количество жидкости, используя ее для пота. Поэтому, мочеиспускание становится меньше и реже. Это происходит благодаря вазопрессину, который контролирует работу почек.

Гипоталамус отвечает за выработку этого гормона в организме, а гипофиз служит «хранилищем» данного гормона. Центральный несахарный диабет может быть вызван повреждениями этих участков головного мозга в следствие:

• Сильной черепно-мозговой травмой;
• Опухоль этих отделов головного мозга;
• Сифилис;
• Может развиться после перенесенных инфекционных заболеваний;
• Анемия редкой, серповидно-клеточной, формы;
• Энцефалит;
• Метастазы опухолей мозга, которые влияют на работу всего органа;
• Патологии системы отделов головного мозга;
• Тубулопатии – невосприятие клетками почек гормона вазопрессина.
• У детей – неполноценность отделов головного мозга, что вызваны нарушениями в развитии во время вынашивания плода.

Чтобы выяснить причины появления несахарного диабета, нужно провести магнитно-резонансную томографию. Если причину диабета центрального типа найти не удается, заболевание называют идиопатическим.

Клиника несахарного диабета центрального типа состоит в принятии специальных препаратов, заменяющих гормон в организме, а при выявлении опухоли необходима операция.

Специальные препараты основаны на аналоге органического гормона вазопрессина и называются десмопрессин. Количество употребляемого препарата рассчитывается на каждого пациента индивидуально, но в среднем для взрослого человека необходимо 10-40 мкг, а для ребенка 10-20 мкг.

К побочным действиям препарата относятся такие симптомы:

• Головокружение;
• Головная боль;
• Тошнота;
• Рвота;
• Повышение давления;
• Сыпь;
• Нарушенный менструальный цикл.

Внимание! Ни в коем случае нельзя употреблять препараты на основе десмопрессина самостоятельно, без назначения врача, основываясь на проявляемых симптомах. При заболевании диспогенного типа такое самолечение может вызвать осложнения.

Если такой больной не употребляет достаточное количество жидкости, у него может развиться гиперосмолярная кома на фоне обезвоживания.

Нефрогенный

Патогенез несахарного диабета этого типа связан с болезнями почек. Он может развиваться на фоне рецепторного дефекта, либо же патологии почек. У детей такое заболевание может быть вызвано генетически, если кто-то из членов семьи болел несахарным диабетом, либо же может быть вызвано патологиями развития плода в организме матери, вследствие которых его почки малыша перестают быть восприимчивыми к гормону вазопрессину.

У взрослого организма причинами возникновения сахарного диабета могут быть по причине почечной недостаточности или длительного приема препаратов, содержащих литий. При отсутствии видимых причин заболевания, этот тип диабета так же называют идиопатическим.

Чтобы отличить этот тип диабета от центрального чаще всего проводится пробное лечение препаратами на основе десмопрессина. Если курс не дает никаких результатов, ставят диагноз нефрогенный несахарный диабет.

Для лечения этого диагноза применяют мочегонные препараты и противовоспалительные средства. Параллельно ограничивая употребление соли в пищу.

Дипсогенный

Проявляется вследствие нарушения в гипоталамусе отдела, отвечающего за жажду. Из-за этого человек постоянно хочет пить, его мучает сухость во рту и нетерпимая жажда.

Не редко бывает такое, что данный тип несахарного диабета сочетается с психологическими расстройствами.

Ни в коем случае таким больным нельзя принимать препараты, которые задерживают жидкость в организме. При нахождении в организме чересчур большого количества жидкости происходит интоксикация организма, что может очень пагубно отразится на состоянии внутренних органов.

Медицина еще не нашла реально действующий способ лечения заболевания такого типа.

Гестационный

Пожалуй, самый безопасный вид заболевания из выше представленных. Он возникает у женщин в период беременности, и проявляется по причине того, что гормоны, выделяемые плацентой, блокируют вазопрессин.

Такой тип заболевания проявляется у женщин во время третьего триместра беременности и проходит с выходом плаценты из организма.

Почти во всех случаях данный вид болезни можно лечить с помощью медикаментов с десмопрессином.

Диета

К сожалению, при выявлении такого заболевания, как несахарный диабет, лечение народными средствами не даст никаких результатов. Поэтому необходимо как можно быстрее обращаться к специалистам, которые посоветуют как лечить несахарный диабет.



Все что может помочь вам при самостоятельном лечении, которое нужно проводить строго параллельно с прописанным лечащим врачом планом лечения, это специальная диета. При несахарном диабете нужно употреблять в пищу как можно больше продуктов со сложными углеводами, которые содержатся в мясе, орехах, бобовых. Еще желательно разнообразить рацион большим количеством свежесобранных овощей и кисло-сладких вкусов.

Ограничивается употребление соли в пищу. Пациенту выдается суточная доза (4-5 грамм) для самостоятельного подсаливания пищи. Если нет проблем с почками, предлагают диетическую соль. Так же строго контролируется количество белков в рационе, в то время, когда жиры и углеводы можно употреблять без ограничений.

Врачи советуют употреблять много молока и кисло-молочных продуктов, постного мяса, не жирной рыбы, яичных желтков, морепродуктов. Так же желательно использовать пряности (кроме красного и черного перца).

Необходимо рассчитать свой рацион питания таким образом, чтобы приемы пищи осуществлялись 5 -6 раз в день, небольшими порциями. В течении дня можно употреблять в очень маленьких количествах сливочное масло, белый хлеб, сахар.

И так, можно сделать вывод, что сахарный и несахарный диабет – вещи абсолютно разные и никоим образом не связанные между собой. Несахарный диабет в любом типе опасен для здоровья человека, потому что при прохождении такого большого количества воды в сутки (около 30 литров) через организм, из клеток и органов вымывается большое количество разнообразных питательных веществ, минералов и полезных соединений.

Одним из важных для человека минералов, которые вымываются из организма, является кальций. Его недостаток приводит к чрезмерной ломкости костей. Поэтому очень важно вовремя выявить у себя симптомы несахарного диабета и обратиться к опытному врачу, который назначит необходимый курс лечения.

 

diabetof.ru

Классификация

Помимо разделения на врожденную и приобретенную формы, выделяют следующие виды заболевания:

• центральный (идиопатический и симптоматический);
• почечный, или нефрогенный, несахарный диабет.

Центральный диабет

Другое название этого вида — гипоталамо-гипофизарный. Центральный симптоматический диабет характеризуется снижением синтеза антидиуретического гормона вследствие одной из причин, описанных ниже.

Пациенты с данным видом несахарного мочеизнурения подвержены частому мочеиспусканию и постоянному ощущению жажды (полидипсии).

Важно! Нужно помнить, что при свободной возможности утолить жажду заболевание не будет представлять серьезной опасности для здоровья, а вот в противном случае очень быстро наступает состояние острого обезвоживания. Крайней стадией такой потери жидкости является гиперосмолярная кома, что очень опасно для жизни пациента.

Идиопатический центральный диабет

В выявленных случаях заболевания несахарным диабетом на идиопатический вид приходится около 30%. Но в реальности эта цифра может быть намного больше, как и вообще случаев развития несахарного мочеизнурения. Это обуславливается отсутствием каких-либо патологических изменений в структуре гипофиза в процессе диагностики при этом виде заболевания. То есть истинный показатель заболеваемости неизвестен. В редких случаях этот вид патологии может передаваться генетически.

Почечный или нефрогенный диабет

Органические или рецепторные патологии нефронов могут привести к возникновению нефрогенного сахарного диабета. Это наименее распространенная форма заболевания. У детей она чаще всего является врожденной, что обусловлено мутациями гена аквапорин-2 или рецепторов антидиуретического гормона.

Приобретенная же форма чаще всего вызывается почечной недостаточностью, независимо от причин ее возникновения. Возникновение патологии почечного типа может быть вызвано также длительным приемом медикаментов на основе лития или его аналогов.

Причины возникновения

Каждому виду несахарного мочеизнурения соответствуют свои причины.

Причины возникновения центрального вида

Гипоталамо-гипофизарный вид развивается вследствие таких причин:

• новообразования в гипофизе или гипоталамусе;
• осложнения после нейрохирургических вмешательств;
• венерические заболевания;
• энцефалиты;
• черепно-мозговые травмы;
• недостаточное снабжение кровью гипофиза и гипоталамуса;
• метастазы в гипофиз и гипоталамус при злокачественных новообразованиях другой локализации;
• редкие осложнения после тяжелого протекания гриппа;
• отягощенная наследственность.

Причины возникновения почечного вида

• Наследственная патология (самая распространенная причина);
• повреждение мозгового вещества нефрона или его дистальных канальцев;
• серповидно-клеточная анемия;
• поликистоз или амилоидоз нефронов;
• почечная недостаточность;
• повышенное содержание калия и пониженное кальция в организме;
• длительное лечение препаратами, содержащими литий или его аналоги.

Симптомы несахарного диабета

Признаки заболевания практически идентичны для всех видов патологии, независимо от причин возникновения. Но степень выраженности этих симптомов зависит от следующих факторов:

• степени невосприимчивости рецепторов почечных канальцев к антидиуретическому гормону;
• количества вырабатываемого вазопрессина или его полного отсутствия.

Первыми из симптомов появляются полидипсия (синдром неутолимой жажды) и полиурия (учащенное мочеиспускание), не прекращающиеся даже во сне.

Примечание. Количество мочи, выделяемое пациентом за сутки, составляет 3-15 литров, а в редких случаях может доходить и до 20 литров. Это и обуславливает чрезмерную жажду, как следствие сильного обезвоживания.

Прогрессирующее заболевание сопровождается появлением новых симптомов:

• сухость кожных покровов и слизистых (в частности в ротовой полости), резкое снижение веса;
• растягивание, а иногда и опускание желудка, как следствие употребления больших объемов жидкости за сутки;
• нарушение синтеза пищеварительного сока и необходимых ферментов вследствие постоянного дефицита воды в организме, что в свою очередь вызывает снижение аппетита и появление гастритов, колитов, запоров;
• растягивание мочевого пузыря, вследствие постоянной выработки организмом огромного количества мочи;
• уменьшение или отсутствие потоотделения;
• снижение артериального давления и учащение пульса;
• подташнивание, иногда сопровождающееся рвотой;
• быстрая утомляемость;
• в редких случаях резкое повышение температуры;
• иногда — энурез.

Важно! Непрекращающиеся, даже в ночное время суток, мочеиспускательные позывы и сильная жажда могут приводить к нарушениям психоэмоционального характера, таким, как бессонница, частые головные боли, эмоциональная нестабильность, частая раздражительность, угнетение умственной деятельности.

Есть симптомы, которые характерны только для детей грудного возраста или только для мужчин или женщин. К таким симптомам несахарного диабета у мужчин относятся сниженное либидо и половое бессилие. У женщин несахарный диабет имеет следующие симптомы: нерегулярные месячные, при беременности возможны выкидыши, а иногда и бесплодие. У детей до года симптоматика заболевания может быть дополнена такими позициями:

• предпочтение воды материнскому молоку;
• частое мочеиспускание, достаточно большими объемами;
• беспокойное поведение;
• очень быстрая потеря массы тела;
• низкое выделение слез при плаче или их полное отсутствие;
• частая периодическая рвота;
• учащенный пульс;
• резкие колебания температуры тела;
• появление судорог и потеря сознания.

Как это ни прискорбно, несахарный диабет у таких детей может привести к смерти.

Диагностика

При подозрении на несахарное мочеизнурение врач сначала собирает анамнез. В него входит выяснение следующих моментов:

• каково количество употребляемой в день жидкости (при превышении объема в три литра можно говорить о несахарном диабете).
• Присутствуют ли никтурия, энурез и частые приступы жажды в ночное время суток.
• Есть ли связь приступов жажды и психологических факторов. При положительном ответе можно говорить о психогенной полидипсии.
• Имеет ли пациент патологии, которые могут стать причиной появления заболевания.

Далее врач назначает лабораторные исследования. Они включают в себя определение концентрации и удельного веса мочи, а также определение осмолярности сыворотки крови; МРТ или томографию головного мозга; рентгенографию черепа; ЭХО-исследование нефронов; УЗИ и рентгеноконтрастное исследование почек и мочевыводящих путей; определение содержания основных элементов в крови.

Если концентрация мочи и сыворотки крови не превышает норму, а все остальные признаки явно указывают на несахарный диабет, возникает необходимость проведения теста с сухоядением. Он заключается в воздержании пациента от употребления жидкости в течение 7-8 часов и периодическом взятии проб мочи и взвешивании (каждые 2-3 часа). Если пациент за это время теряет 3-5% веса при стабильно низкой концентрации мочи, вывод один — несахарное мочеизнурение.

Лечение

Если несахарный диабет выступает симптомом другого заболевания (имеет симптоматическое происхождение), лечить прежде всего нужно именно первопричину. В других случаях, независимо от формы и вида патологии, пациентам прописывается гормонозаместительная терапия препаратами, содержащими синтетический АДГ (Десмопрессин, Адиуретин СД).

При центральной форме несахарного мочеиспускания целесообразно применение средств для стимуляции синтеза антидиуретического гормона (Карбамазепин, Хлорпропамид).

Также применяются внутримышечные и внутривенные вливания растворов соли для восстановления водно-солевого баланса.

При выявленном несахарном диабете важно соблюдать диету. Она заключается в снижении содержания белков в употребляемой пище, так как это уменьшает нагрузку на почки.

Совет! Снижение должно коснуться только белков, а вот жиры и углеводы должны оставаться на прежнем уровне. Желательно в рацион включать больше фруктов и овощей.

Приемы пищи должны быть необильными, но частыми.

Специфической профилактики несахарного диабета не существует. При любых подозрениях на развитие этого заболевания нужно немедленно обратиться к эндокринологу.

Соавтор: Васнецова Галина, врач-эндокринолог

pozhelezam.ru

Симптомы несахарного диабета

Основным симптомом несахарного диабета является выделение большого количества мочи. Легкие формы несахарного диабета вызывают потерю жидкости от 2 до 2,5 литров в день, в тяжелых случаях объем мочи доходит до 20 литров в сутки. Вследствие потери жидкости человек с несахарным диабетом чувствует жажду, потребность пить большое количество напитков, чаще пациенты предпочитают холодные напитки, так как они лучше утоляют жажду. Частое мочеиспускание, в том числе и в ночное время, может привести к нарушению сна и, в некоторых случаях, вызвать ночное недержание мочи. В связи с выделением аномально больших объемов разбавленной мочи, людям с несахарным диабетом может грозить обезвоживание, если они не пьют достаточно воды. Обезвоживание крайне опасно, так как в первую очередь от недостатка жидкости страдает центральная нервная система. Поражение центральной нервной системы может вызывать такие симптомы как раздражительность, или, наоборот, вялость, лихорадку, рвоту или диарею, заторможенность и даже кому. Поэтому при жажде пациентам с несахарным диабетом никогда нельзя ограничивать потребление жидкости!

Диагностика несахарного диабета

В большинстве случаев диагностика несахарного диабета трудностей не представляет.
На первом этапе устанавливают факт наличия несахарного диабета с помощью клинических признаков (жалобы на жажду, частое, обильное мочеиспускание) и анализов мочи, свидетельствующих о снижении её концентрации.

В общем анализе утренней порции мочи можно выявить увеличение количества мочи, снижение удельного веса. Очень распространена проба Зиминицкого. Для её проведения требуется сбор мочи в течение суток в 8 емкостей, одна емкость рассчитана на 3 часа. Далее в каждой порции определяют количество и удельный вес. Моча человека с несахарным диабетом будет менее концентрированной во всех порциях.
 

В сомнительных случаях проводят тест с лишением жидкости. Этот тест довольно сложен, должен проводиться только в условиях стационара, применяется редко.

 Необходимо также исключить сахарный диабет с помощью определения уровня глюкозы крови.
Об особенностях диагностики каждого из типов несахарного диабета будет изложено ниже.

Лечение несахарного диабета

Центральный несахарный диабет

Наиболее распространенной и серьезной формой несахарного диабета является несахарный диабет центрального происхождения в результате повреждения гипофиза. Повреждение гипофиза может быть вызвано различными причинами: опухолями гипофиза и гипоталамуса, инфекционными заболеваниями, черепно-мозговыми травмами, нейрохирургическим вмешательством, или генетическими нарушениями.
Необходимо проведение магнитно-резонансной томографии (МРТ) головного мозга для выяснения причины центрального несахарного диабета. Иногда причину центрального несахарного диабета выявить не удается, и тогда его называют идиопатическим.

Для лечения дефицита АДГ, возникающего от повреждения гипоталамуса или гипофиза, используется синтетический аналог этого гормона десмопрессин (Пресайнекс, Вазомирин, Минирин, Натива) в виде назального спрея или таблеток. Принимая десмопрессин, человек должен пить жидкость только при жажде, а не в другое время. Препарат способствует обратному всасыванию воды в почках, и вода может накапливаться в организме, вызывая водную интоксикацию. Дозировка десмопрессина подбирается индивидуально. Обычно средняя суточная доза для взрослых — 10-40 мкг, для детей — 10-20 мкг. Суточная доза может приниматься однократно, также возможно разделить её на два, реже три, приема. Как правило, препарат хорошо переносится.

К побочным действиям препарата десмопрессина относят головную боль, головокружение, нарушение сознания, кишечную колику, тошноту, рвоту, умеренное повышение артериального давления, нарушения менструального цикла, кожную сыпь. При приеме препарата в виде спрея или капель в нос возможен отек слизистой носа.

Ни в коем случае нельзя принимать препарат без назначения врача, руководствуясь наличием таких симптомов, как жажда и частое мочеиспускание. Прием десмопрессина при нефрогенном, дипсогенном несахарном диабете противопоказан, может привести к серьезным осложнениям.

Пациентам, принимающим препараты десмопрессина интраназально, т.е. в виде капель или спрея в нос, следует помнить, что при насморке возникает отек слизистой оболочки носа, и возможно снижение всасывания препарата. В этих случаях рекомендуется сублингвальный прием препарата, т.е. под язык.

Нефрогенный несахарный диабет

Нефрогенный несахарный диабет возникает в результате неспособности почек реагировать на АДГ. На способность почек реагировать на АДГ может отрицательно сказываться лекарственные препараты (препараты лития), хронические заболевания, включая поликистоз почек, серповидно-клеточную анемию, почечную недостаточность, мочекаменную болезнь, и наследственные генетические нарушения. В случаях, когда причину нефрогенного несахарного диабета не обнаруживают, выставляется диагноз «идиопатический» нефрогеный несахарный диабет.

Иногда, чтобы отличить центральный несахарный диабет от нефрогенного, требуется пробное лечение препаратами десмопрессина. Оно будет неэффективным при нефрогенном типе. Для выяснения причины данного типа несахарного диабета необходимо тщательное исследование функции почек.

Для лечения нефрогенного несахарного диабета используют мочегонные препараты (гидрохлортиазид, амилорид) и, в качестве дополнительного лечения, нестероидные противовоспалительные средства (индометацин). Так же эффективно умеренное ограничение поваренной соли.

Дипсогенный несахарный диабет

Дипсогенный несахарный диабет вызван дефектом или повреждением центра жажды, который находится в гипоталамусе. Этот дефект приводит к аномальной жажде и потреблению большого количества жидкости. Вследствие потребления большого количества жидкости секреция АДГ подавляется и увеличивается объем выделенной мочи. Часто данный тип несахарного диабета сочетается с психическими расстройствами. Десмопрессин или другие препараты не должны быть использованы для лечения дипсогенного несахарного диабета, так как они могут снизить количество мочи, но не могут повлиять на жажду и потребление жидкости. Может возникнуть перегрузка жидкостью — водная интоксикация и серьезное повреждение мозга. Ученые пока не нашли эффективного лечения дипсогенного несахарного диабета.

Гестационный несахарный диабет

Гестационный несахарный диабет возникает только во время беременности в результате того, что ферменты плаценты разрушают АДГ матери. Частое мочеиспускание возникает, как правило, в третьем триместре, после родов проходит без какого-либо лечения. Уровень АДГ обычно снижен.
Большинство случаев гестационного несахарного диабета можно лечить с помощью десмопрессина.

Врач эндокринолог Файзулина Н.М.

www.medicalj.ru




Прочтите обязательно другие статьи:

Сахарный диабет и его осложнения От чего появляется сахарный диабет Кожный зуд при сахарном диабете Признаки диабета у ребенка Препараты для лечения сахарного диабета Беременность при диабете Поражение кожи Гестационный сахарный